Tourette Sendromu (TS) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Tourette Sendromu (TS) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
(Giles de la Tourette Sendromu)
- Çocuklukta, sıklıkla basit tiklerle başlayan, respiratuvar ve vakal tikleri da kapsayan multipl karmaşık hareketlere doğru ilerleyen, değişken penetranslı, otozomal, dominant, multipl tik hastalığıdır. Bu sendrom erkeklerde daha sıktır (3:1). Vokal tikler çeşitli sesler çıkarma şeklinde başlar ve kompulsif konuşmalara kadar ilerler.  Koprolali  (istemsiz, dışkı ile ilgili konuşmalar), hastaların %50′sinde görülür. Şiddetli tikler, fizik ve sosyal olarak rahatsız edici olabilir.
Tanı ve Tedavi
- Tikler, miyoklonustan daha karmaşıktır, fakat koreik hareketlerden daha az yumuşaktır (ayırıcı tanı yapılmalıdır) ve hasta istemli olarak saniyeler veya dakikalarca baskılayabilir.
- Basit tikler benzodiazepine türevi anksiyolitiklere yanıt verebilir. TS için, 0.5-40mg/gün haloperidol seçilen ilaçtır. Disfori, parkinsonizm, akatizi gibi yan etkiler kısıtlayıcı olabilir. Kronik nörolojik hastalıklarda, nöroleptik ilaçlarla tedaviye başlanıldığında, tardiv diskinezi sendromu gelişme rişki hatırlanmalıdır. TS’li hastalarda, ilaca bağlı istemsiz hareketler gelişme riski, psikiyatrik popülasyondakinden farklı olmayabilir. Bu nedenle, bu tip bir tedavi başlatıldığında, dikkatli olunmalı ve hastalar, potansiyel istenmeyen sonuçlar konusunda bilgilendirilmelidir. Tiklerin hafif veya rahatsız edici olmadığı durumlarda, öncelik, tik frekansını azaltabilen, anksiyolitik ajanların kullanımına verilebilir. Bazı hastalarda, 0.1-0.6mg/gün clonidine veya l-20mg/gün pimozide, haloperidol kadar etkili olabilir. Clonidine’in uzun süreli kullanımda tardiv diskinezi geliştirme riski yoktur; kısıtlayıcı yan etkisi hipotansiyondur. Orta süre etkili benzodiazepine’ler (3 veya 4 defa 0.2-2.5mg lorazepam gibi) ek tedavi olarak etkili olabilir.