Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
(Akut Polinöropati; Akut Poliradikülit; İnfeksiyöz veya Akut İdiyopatik Polinöropati; Landry’nin Asendan Pralizisi;
Akut Segmental Demiyelinizan Polinörodikulonöropati)
- Kas kuvvetsizliği ve hafif distal duyu kaybı ile kendini belli eden, akut, genellikle hızlı ilerleyen iltihabi polinöropatidir ve olguların 2/3 ‘ünde infekşiyon hastalık, cerrahi veya aşidın 5 gün ile 3 hafta sonra ortaya çıkar. GBS, en sık karşılaşılan edinilmiş demiyelinizan nöropatidir. Otoimmün nedenler düşünülmesine karşın, tam nedeni bilinmemektedir. Histolojik olarak perivasküler ve endonöral lenfosit ve monosit infiltrasyonu ile birlikte olan fokal segmentel demiyelinizasyon alanları, periferik sinirler, kökler ve kraniyal sinirleri dağınık bir şekilde tutar. Ağır lezyonlarda aksonal dejenerasyon, segmental demiyelinizasyona eşlik eder.
 Semptom ve Belirtiler
- Paresteziler ile birlikte olan nispeten simetrik kuvvet kaybı genellikle bacaklarda başlar, daha sonra kollara yayılır. Kuvvetsizlik, daima duysal belirti ve bulgulardan daha ön plandadır ve proksimal tutulum daha belirgindir. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur. Sfinkterler genellikle korunmuştur. Ağır olguların %5-10′u, solunum yetmezliği nedeniyle intubasyona gereksinim duyar. Kan basıncında dalgalanmalar, uygun olmayan ADH salınımı, kalp aritmileri ve pupilla değişiklikleri gibi otonom işlev bozukluğu bulguları, olgularda görülür.
- Solunum felçleri ve otonom bozukluklar, yaşamı tehdit edici olabilir. Solunum sistemi işlevlerinin takip ve tedavisindeki gelişmelere karşın hastaların %5 kadarı kaybedilir. Olguların çoğu 2. haftada olmak üzere, %90′ı 3 hafta içinde maksimum kuvvet kaybına uğrar.
- Akut idiyopatik polinöropatinin sık rastlanmayan bir şeklinde hastalarda oftalmoparezi, ataksi ve arefleksi tablosu gelişir. Böyle olgularda, miyasteniya gravis, akut thiamine eksikliği ve seyrek olarak da bozulizmi dışlamak önemlidir.
 Tanı
- GPS tanısı, klinik sendroma dayandırılır. Laboratuvar incelemeler arasında, BOS’ta hücre artışı olmaksızın protein artışı olması önemlidir. Elektrofizyolojik anormallikler atnıyı destekler, fakat tipik olgularda pek gerekmeyebilir. Olguların 2/3′ü, başlangıçta sinir iletimlerinde yavaşlama ve segmental demiyelinizasyon bulgusu olarak, F dalgası latansları uzamış olabilir. Hastalık öncesi, mononükleoz veya sitomegalovirüs infeksiyonları, kabakulak ve kızamıkçık, uygun serolojik testlerle ortaya konmalıdır, fakat bunların bulunması prognozu değiştirmez.
-  Ayırıcı tanı  nöromüsküler kavşağı etkileyen toksinleri (organik fosfatlar ve botulizm). Akut poliyomiyelit salgınlar halinde görülür ve ateş, kırgınlık, BOS’ta pleositoz yapar. Serolojik incelemeler yapılabilir. Saçlı derideki kene infestasyonları, özellikle çocuklarda akut assandan motor nöropatiye neden olurlar. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur, duyu normaldir. Kenenin uzaklaştırılması, bütün semptomlarda düzelmeye neden olur.
 Prognoz ve Tedavi
- Ağır akut plinöropati, yaşamsal işlevlerin yakından izlenmesini ve desteklenmesini gerektiren tıbbi acil bir durumdur. Hava yolu açık tutulmalı, vital kapasite sık sık ölçülmeli ve gerekirse yardımcı solunum uygulanmalıdır. Sıvı alımı, günlük idrar miktarını 1-1.5L. düzeyinde tutacak şekilde ayarlanmalıdır; su intoksikasyonunu önlemek için serum elektrolitleri izlenmelidir. Ekstremiteler, travma ve yatak yarasından korunmalıdır. Isı, ağrının hafiflemesine ve fizik tedavinin erken başlamasına yardımcıdır. Hareketsizlikten kaçınılmalıdır, ankiloza neden olabilir. Pasif ekstremite hareketlerine hemen başlanmalı, fakat aktif hareketlere akut belirtilerin azalmasını takiben başlanabilir. Günde 2 defa subkutan 5000 Ü heparin, hastanın yatağa bağımlı olduğu dönemde yararlı olabilir.
-  Kortikosteroidler , GBS’de prognozu kötüleştireceğinden kullanılmamalıdır.  Plazmaferezin , hastalığın erken dönemlerinde kullanıldığında yararlı olduğu gösterilmiştir ve akut hastalarda en önde gelen tedavi yöntemidir. Hastalığın süresini, hastanede kalma süresini kısaltan, mortalite ve kalıcı paralizi oranlarını azaltan nispeten güvenli bir yöntemdir.
- Birkaç ay içinde düzelme sık görülen bir bulgudur; olguların %30′u, 3. yılda sekel kuvvetsizlik gösterir ve bu oran çocuklarda daha yüksektir. Bu sekeller, ortopedik destekler ve operasyon gerektirebilir. Hastaların yaklaşık 910 kadarı başlangıçtaki düzelmeden sonra yeniden kötüleşebilir ve kronik bulgular akut olgulardakine benzer, fakat kuvvetsizlik asimetrik olabilir ve daha yavaş ilerler. Sinirler, segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon atakları nedeniyle, sonunda palpabl duruma gelir. Kronik tabloda, kortikosteroidler kuvvetsizliği düzeltir, bazen uzun süreli tedavi gerekebilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (azathioprine) ve plazmaferez, bazı hastalarda yararlı olur.