Epileptik Nöbetlerin Uluslararası Sınıflaması (Epilepsi)

Epileptik Nöbetlerin Uluslararası Sınıflaması (Epilepsi)
I. Parsiyel (fokal, lokal) nöbetler
A. Basit parsiyel nöbetler (bilinç bozukluğu yok)
1.    Motor belirtileri olanlar (Jacksonyen nöbetler dahil)
2.    Somatosensori veya özel-duysal semptomları (halüsinoz) olanlar
3.    Otonomik semptomlar veya belirtileri olanlar
4.    Psişik semptomları olanlar (disfazik, dismnezik, kognitif ve affektif semptomlar dahil)
B Kompleks parsiyel nöbetler
1.    Bilinç bozukluğunun izlediği basit parsiyel nöbetler
2.    Sadece bilinç bozukluğu
II. Jeneralize nöbetleri
A.    Absans nöbetleri
1.    Sadece bilinç bozukluğu olanlar
2.    Klonik bileşeni olanlar
3.    Atonik bileşeni olanlar
4.    Tonik bileşeni olanlar
5.    Otomatizmleri olanlar
6.    Otonomik bileşeni olanlar
B.    Miyoklonik nöbetler
C.    Klonik nöbetler
D.    Tonik nöbetler
E.    Tonik-klonik nöbetler
F.    Atonik nöbetler
 III. Tam bilgi olmaması nedeniyle sınıflanamayan nöbetler
 - Bancaud J, Henriksen O, Rubio-Donnadieu F, et al: “Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures.” Epilepsia 22: 489-501,1981; Raven Press’in izniyle ve modifiye edilerek
kullanılmıştır.
- Normal bir beyne bile yeterli miktarda verilen uyaranlar (konvulsan ilaçlar, hipoksi, hipoglisemi), yaygın eşzamanlı boşalımlara ve nöbete neden olabilir. Eğilimli kişilerde nöbetlerin ortaya çıkması dış faktörlerle kolaylaşır (ses, ışık, derinin uyarılması).
Sınıflama ve İnsidens:
- Epileptik nöbetler, birkaç farklı kritere göre sınıflanabilir. Uluslararası olarak üzerinde anlaşılmış olan sınıflamayı vermektedir.  Parsiyel nöbetler , duysal veya psişik belirti ve bulgularla fokal olarak başlar. Bu belirtiler, nöbetin kaynaklandığı serebral hemisfer bölgesini yansıtır. Bazı karakteristik belirtiler ve onların kaynaklandığı yerleri göstermekteri.  Aura  (kompleks veya jeneralize nöbet öncesi görülen fokal belirtiler) nöbetlerin başladığı yeri gösterir. Bazen bir hemisfrin fokal bir lezyonu tüm serebrumu iki taraflı olarak aktive eder ve herhangi bir fokal bulgu ortaya çıkmadan generalize grand mal nöbete neden olur. Generalize nöbetler başlangıcından itibaren genellikle hem bilinci hem de işlevleri etkiler. Nöbet sıklıkla metabolik veya genetik nedenlidir.
- Nöbetler, genel populasyonun % 2′sinde görülür; kronik tekrarlayan nöbetler (epilepsi), muhtemelen bunun 1/4′ünü oluşturur. Birçok hasta tek tip nöbet gösterir; hastaların yaklaşık % 30 kadarında ise 2 veya daha fazla tip nöbet görülür. Hastaların % 90′ı grand mal nöbetler gösterir. % 60′ında sadece grand mal nöbetler vardır, % 30′unda ise diğer nöbetlerle birliktedir. Absans ataklan (petit mal), olguların % 25′inde görülür (% 4 sadece petit mal, % 21 diğer nöbetlerle birlikte). Psikomotor ataklar olguların % 18′inde görülür (% 6 tek başına, % 12 diğerleri ile birlikte).
Belirti ve Bulgular:
- Basit parsiyel (fokal, lokalize), nöbetler, bilinç kaybı olmaksızın motor duysal veya psikomotor belirtilerle başlar. İzole epileptik auralar, kompleks veya jeneralize nöbet öncesi görülen, tek duysal semptom (sıklıkla olfaktor) ile birlikte olan basit parsiyel nöbetlerdir. Sık görülen belirtiler tabloda verilmiştir. Jacksonian nöbetlerde (fokal motor semptom, bir el veya ayakta başlar, ekstremite boyunca yukarıya doğru ilerler veya benzer olarak ağız köşesinden yayılır), işlev bozukluğu lokalize kalabilir veya beynin diğer bölümlerine yayılarak, bilinç kaybı ve generalize konvülzif hareketlere neden olabilir.
-  Kompleks parsiyel (psikomotor) nöbetler  birbirinden farklı değişik başlangıç şekilleri ile kendini belli eder. Birçok olguda hastanın, 1-2 dakika süreyle çevresi ile ilişkisi kesilir. Hasta başlangıçta sersemleşir, otomaktik amaçsız hareketler yapar ve anlaşılmaz sözler söyler. Kendisi de ne söylediğini anlayamaz ve yardıma direnç gösterir. Atak bittikten sonra 1-2 dakika devam eden mental konfüzyon olur.  Psikomotor nöbetler  herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ve genellikle yapısal patolojiler ile birliktedir (mezyal temporal skleroz, düşük dereceli astrositom gibi).  Psikomotor status  durumu da olabilir hastalar yavaş hareket eder, şaşkın haldedir, bazen konfüzyondadır. Bu durum saatlerce seyrek olarak günlerce devam edebilir.
-  Temporal lobtan kaynaklanan kompleks parsiyel nöbetler  durduk yerde ortaya çıkan agresif davranışla karakterize değildir. Bu hastalar, engellenirlerse engelleyen kişiye vurabilirler. Generalize nöbet sonrası postiktal konfüzyon durumundaki hastalar buna bir örnek olabilir. Kışkırtılmadan veya önceden planlanmaksızın ortaya çıkan agresyonun temporal lob epilepsi ataklarına bağlı olabileceğini düşündüren tahmin edici bir bulgu yoktur.
- Temporal lob epilepsili hastalar, nöbet dışı dönemlerde genel populasyondan daha yüksek önsedenste psikiyatrik bozukluk gösterir. Kesin rakam vermek güç olmakla birlikte temporal lob epilepsili hastaların % 33′ünün belirgin psikolojik sorunları vardır, % 10 kadarında şizofreni ve depresif psikoz semptomarı bulunur.
-  Generalize nöbetler , minör veya majör motor bulgular ile birlikte seyredebilir. Generalize nöbetler primer generalize (başlangıçtan itibaren bilateral kortikal tutulum) veya sekonder generalize (başlangıçta lokalize kortikal tutulum, takiben bilateral yayılım) olabilir. Absans (petit mal ataklar, kısa süreli, takiben bilateral yayılım) olabilir.  Absans (petit mal) ataklar , kısa süreli primer generalize nöbetler olup 10-30 saniye süreli bilinç kaybı, göz veya kaşlarda saniyede 3 titreşimlik seyirmeler ile karakterize olup bazen kas tonusu kaybı da eşlik edebilir. Hasta yapmakta olduğu işi bırakır, atak bittikten sonra tekrar aynı işe devam eder. Petit mal ataklar genetik geçiş özelliği gösterir ve özellikle çocuklarda görülür. Yirmi yaşından sonra kesinlikle ortaya çıkmaz. Ataklar günde birkaç defa veya daha fazla olabilir, sıklıkla hasta sakin olarak otururken görülür. Fizik aktivite sırasında seyrektir. Ataklar arası dönemde hastalar normaldir.
-  İnfantil spazmlar  (selam nöbetleri), primer generalize nöbetler olup ani olarak kolların fleksiyonu, gövdenin öne fleksiyonu ve bacakların ekstansiyonu ile kendini belli eder. Ataklar ancak birkaç saniye devam eder ancak günde birkaç kez tekrarlayabilir. Yaşamın ilk 3 yılında görülür, daha sonra diğer şekil ataklarda yer değiştirebilir. Beyin hasarı genellikle belirgindir.
-  Tonik-klonik (grand mal) nöbetler  zaman zaman epigastrik rahatsızlık şeklindeki “aura” ile başlar, takiben bir bağırma sesi (çığlık) işitilir; bilinç kaybı ve hastanın yere düşmesi ile nöbet devam eder; ekstremite, baş ve gövde kaslarında önce tonik, sonra klonik kasılmalar olur. İdrar ve dışkı inkontinansı olabilir. Ataklar genellikle 2-5 dakika kadar devam eder. Atak öncesinde, prodromal duygu durumu olabilir ve derin uyku, baş ve kas ağrısı, fokal motor veya duysal fenomenlerle kendini belli eden  postiktal dönem  atak sonrası görülebilir. Ataklar herhangi bir yaşta görülebilir.
-  Akinetik nöbetler  çocuklarda görülen kısa süreli, primer generalize nöbetler olup bilinç kaybı ve kas tonusunda çözülme ile kendini belli eder. Çocuk yere düşer ve bu nedenle ataklar ağır travma, özellikle kafa travması riski taşır.
-  Febril nöbetler  3 ay ile 5 yaş arasındaki çocuklarda görülür; ateş ile birliktedir. Kafaiçi infeksiyon veya başka nedenler atağa eşlik etmez. Çocukların % 4 kadarında görülür ve genetik bir eğilim vardır. “Selim veya basit” febril nöbetler kısa, tek veya generalizedir; “komplike” febril nöbetler ise fokaldir, 15 dakikadan daha uzun sürer, 24 saat içinde 2 veya daha çok nöbetle birlikte olabilir (% 2 olguda epilepsi gelişir); daha sonra epilepsi gelişme ve febril nöbetlerin yineleme riski, epilepsi aile öyküsü olan, 1 yaşından önce başlayan, anormal nörolojik bulgular gösteren ve komplike febril nöbetli hastalarda daha yüksektir.
-  Status epileptikusta  motor, duysal veya psişik nöbetler, arada bilinç düzelmesi olmaksızın birbirini izler. Grand mal status epileptikus saatler veya günlerce sürebilir ve ölümle sonlanabilir. Spontan olarak ortaya çıkabilir veya antikonvulsan ilaçların hızlı bir şekilde kesilmesinden kayanaklanabilir. Parsiyel kontinü epilepsi, birkaç saniye veya dakika aralıklarla ortaya çıkan, günler, haftalarca devam edebilen, fokal motor nöbetlerdir (genellikle el ve yüzü tutar).
 Tanı:
- İdiyopatik epilepsi semptomatik epilepsiden ayırt edilmelidir. Yenidoğan döneminde görülen nöbetin tipi yapısal ve metabolik nedenleri ayırt etmede yararlıdır. Büyük çocklarda ve erişkinlerde, fokal nöbetler veya fokal postiktal semptomlar beyinde fokal yapısal bir lezyona işaret ederken generalize nöbetler metabolik nedenli olabilir.
- Öykü, nöbeti gören birinin dinlenmesi ve atakların sıklığı, ataklar arasındaki en kısa ve en uzun dönemlerin saptanmasını kapsar. Daha önceki travma (bilinç kaybına neden olan travmalar, doğum travması), infeksiyon (menenjit, ensefalit, boğmaca) veya toksik epizodlar (aşırı alkol veya ilaç kullanımı ve nöbetlerle ilişkisi) öyküsü araştırılmalı ve değerlendirilmelidir. Nörolojik bozukluklar ve konvulziyonlara ilişkin aile öyküsü önemlidir.
- Ateş ve ense sertliği ile birlikte olan, yeni ortaya çıkan nöbetler, menenjit veya subaraknoid kanamayı düşündürür. Nöbetlerle birlikte olan fokal serebral belirti ve bulgular, beyin tümörü, serebrovasküler hastalık veya rezidüel travmatik anormallikler ile birliktedir. Grand mal nöbetler, özellikle erişkinlerde fokal lezyonların ortaya çıkarılması için araştırılmalıdı.
- Ayrıca serum glikoz ve Ca düzeyleri saptanmalı ve EEG kaydı yapılmalıdır. Fokal anormallik saptanırsa erişkin dönemde başlayan nöbetlerde BT veya MR gereklidir.
- Primer generalize grand mal ataklarda, nöbetler arası EEG sıklıkla simetrik, keskin ve yavaş dalga (4-7/s) paroksizmleri ile kendini belli eder. Unilateral veya fokal boşalımlar, sekonder generalize nöbetlerde olur. Nöbetler arası dönemde, temporal lob fokusu (diken veya yavaş dalga), psikomotor epilepsilerde sıktır. Fokal EEG anormalliğinin varlığı karakteristik bilateral anormallik karşı, beyin hastalıklarının ayırıcı tanısında yardımcı olabilir. Nöbetsiz dönemlerde çekilen EEG, olguların % 15′inde normal olduğundan, tek bir normal EEG epilepsiyi dışlamaz.
Seyrek olarak tekrarlanan EEG’ler bile normal olabilir ve davranış bozukluklarından epilepsi’ nin ayırt edilmesi klinik bulgulara dayandırılır.