1 Eylül 2013 Pazar

Progresif Supranükleer Paralizi (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Progresif Supranükleer Paralizi (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
(Steele-Richardson-Olszewski Sendromu)
- İstemli göz hareketlerinin kaybı, refleks göz hareketlerinin korunması, bradikinezi, kas rijiditesi, ilerleyici aksiyal distoni,  psödobulber paralizi  (faringeal kasların spastik kuvvetsizliği nedeniyle oluşan disfaji, dizartri ve emosyonel dengesizlik) ve demans ile kendini belli eden, geç-orta yaşın nadir bir hastalığıdır. Okülomotor bozukluk, sıklıkla vertikal bakış anormalliği ile başlar.
- Hastalar, merdiven inip çıkmada ve ense ekstansiyonu yapmaksızın yukarı bakmada zorlanırlar. Etiyolojisi bilinmemektedir. Patolojik olarak, beyinsapı ve bazal ganglionlarm nöronlarında dejenerasyon vardır. Ancak benzer bir tablo olan  laküner durum , bazal ganglionlar ve hemisferik beyaz maddenin derinlerindeki mutipl küçük lakünler tarafından oluşuturulur; hastanın öyküsü inme bulgularında adım adım ilerleme gösterir.
Tedavi  yüz güldürücü. değildir, fakat bazen dopamin agonistleri ve amantadine rijiditede rahatlama sağlar.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder