Progresif Supranükleer Paralizi (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
(Steele-Richardson-Olszewski Sendromu)
- İstemli göz hareketlerinin kaybı, refleks göz hareketlerinin
korunması, bradikinezi, kas rijiditesi, ilerleyici aksiyal distoni,
psödobulber paralizi (faringeal kasların spastik kuvvetsizliği
nedeniyle oluşan disfaji, dizartri ve emosyonel dengesizlik) ve demans
ile kendini belli eden, geç-orta yaşın nadir bir hastalığıdır.
Okülomotor bozukluk, sıklıkla vertikal bakış anormalliği ile başlar.
- Hastalar, merdiven inip çıkmada ve ense ekstansiyonu yapmaksızın
yukarı bakmada zorlanırlar. Etiyolojisi bilinmemektedir. Patolojik
olarak, beyinsapı ve bazal ganglionlarm nöronlarında dejenerasyon
vardır. Ancak benzer bir tablo olan laküner durum , bazal ganglionlar
ve hemisferik beyaz maddenin derinlerindeki mutipl küçük lakünler
tarafından oluşuturulur; hastanın öyküsü inme bulgularında adım adım
ilerleme gösterir.
Tedavi yüz güldürücü. değildir, fakat bazen dopamin agonistleri ve amantadine rijiditede rahatlama sağlar.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder