Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Medulla spinalis (siringomiyeli) veya beyinsapında (siringobulbi) içi sıvı dolu olan nöroglial kavitelerden (sirinks) oluşan seyrek görülen bir durumdur. Lezyonların yaklaşık yarısı konjenitaldir, bilinmeyen nedenlerle adolesan ve genç erişkinlik dönemlerinde, sirinksler sıklıkla genişler. Kalanı ise intramedüller tümörlerle birliktedir veya travmayı takiben gelişirler. Genellikle düzensiz ve longitudinal olan spinaİ sirinks paramedyandır ve servikal bölgede başlar, genişler ve medulla spinalis boyunca uzanır, konjenital şekilleri, sıklıkla konjenital anomalilerle (Arnold-Chiari malformasyonu gibi serebellar dokunun vertebral kanal içerisine ilerlemesi) veya disrafik sendromlarla birliktedir. Medulla spinalis tümörlerinin yaklaşık %30′u sirinks ile birliktedir.
- Siringobulbi, alt beyinsapında yarık şeklinde olup, bası ve destrüksiyon yapıcı etkisi nedeniyle, alt kraniyal sinirleri ve çıkan duysal-inen motor yolları etkileyebilir.
Semptom ve Belirtiler
- Paramedyan olan sirinks, ilk olarak, medulla spinalisi çaprazlayan lifleri keser. Bunlar ağrı ve ısı ile ilgili olduğundan (genellikle servikal), hasta ilk olarak parmaklarında ağrı duyusuna karşı duyarlılık yokluğunu farkeder (ağrısız yanık ve kesiler gibi). Daha sonra vücudun Başka bölgelerine yayılır.’Ömuzlar ve sırtı içine alan şal şeklinde duyu kusuru sıktır. Kortikospinal traktların tutulması, alt ekstremiklerde spastisite ve kuvvetsizliğe neden olur. Sirinks düzeyinde ön boynuz hücreleri tutulabilir, segmental kas atrofisi ve fasikülasyona neden olur. Siringobulbi vertigo, nistagmus, yüzde tek veya iki taraflı duysal kusur, dil atrofisi, dizartri ve disfajiye neden olabilir ve bazen medullar bası nedeniyle daha distal motor ve duyu bozuklukları oluşur.
Tanı
- Siringomiyeli, neoplaziler ve vasküler malformasyonlardan ayrılmalıdır. Birlikteki parenkimal medulla spinalis neoplazileni aranmalıdır. MRG, sirinksi, sıklıkla tümörü ve kraniyoservikal bileşke anormalliklerini gösterir. MRG’nin olmadığı durumlarda, miyelografiyi takiben yapılan BT’de, boya kaviteyi doldurur ve sınırlarını belirlerse, tanıda yararlı olabilir.
Tedavi
- Sirinksin cerrahi drenajı, 4. ventrikül obeksinin tıkanması, şant veya filum terminale’de medulla spinalis kesisi (ve santral kanal) savunulmaktadır. Bunların yararlarını değerlendirmek güçtür, çünkü siringomiyelideki belirti ve bulguların gidişi değişkendir. Ancak, ağır nörolojik kötüleşme, cerrahi olarak düzeltilemeyibilir. Radyasyon tedavisi yararsız bulunmuştur.