Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
- Duyu kaybı, kas kuvvetsizliği ve atrofisi, derin tendon reflekslerinde azalma ve vazomotor semptomlar gibi bulguları tek başına veya kombinasyonlar halinde gösteren bir sendromdur. Bu durum tek sinirin tutulumu şeklinde görülebilir ( mononöropati ) veya çeşitli alanlardaki 2 veya daha fazla sinir tutulabilir ( mononöropati multipleks ), bazen de birçok sinir eş zamanlı olarak tutulabilir ( polinöropati ).
- Akson (diyabet, üremi, toksik ajanlar) veya miyelin kılıfı/Schwann hücresi (akut veya kronik inflamatuvar polinöropati, lökodistrofiler) primer zedelenme yeri olabilir. Ağrı ve ısı duyusunu ileten ince miyelin lifler veya motor veya duyu taşıyan kalın lifler etkilenmiş olabilir. Bazı nöropatiler (kurşun, dapsone, kene porfiri, Guillain-Barre) primer olarak motor lifleri tutarken diğerleri duysal semptomlar oluşturan duysal lifleri veya dorsal kök ganglionlarını tutar (kansere bağlı dorsal kök ganglioniti, lepra, AIDS, diyabet ve kronik pyridoxine intoksikasyonu).
- Bazen kraniyal sinirler de tutulabilir (Guillain-Barre, diyabet, difteri). Bazı nöropatilerin nedeni bilinmemesine karşın tutulmuş modaliteleri bilmek, nedeni belirlemede yardımcı olur. Epidemi bölgelerinde görülen açıklanamayan olgularda AIDS daima akla gelmelidir.
 Etiyoloji
-  Travma , tek sinire ait lokal zedelenmelerde en sık rastlanılan nedendir.  Basınç  parazileri, genellikle yüzeyel sinirleri (ulnar, radial, peroneal) kemiklerin çıkıntı yaptığı bölgelerde (zayıf veya kaşektik hastalarda derin uyku veya anestezi sırasında) veya dar kanallarda (tuzak nöropatilerinde olduğu gibi, karpal tünel sendromunda medial sinir) etkiler.
- Basınç parazileri, tümör, kemik hiperostozu, alçı, ortopedik baston, değnek veya uzun süreli postür değişikliklerinden (bahçede çalışma gibi) kaynaklanabilir.  Zorlu kas aktivitesi veya eklem aşırı ekstansiyonu , tekrarlanan küçük travmalar halinde (küçük aletleri sıkı bir şekilde tutarak sert cisimler üzerine yazı kazıyanlarda ve havalı beton delicileri kullananlarda aşırı vibrasyon nedeniyle (fokal nöropatiye neden olabilir.  Sinir içine kanama ve soğuk veya radyasyona  maruz kalma nöropatiye neden olabilir.
-  Multipl mononöropati , genellikle, kollagen vasküler bozukluklar (poli arteriti s nodoza, SLE, skleroderma, sarkoidoz ve RA), metabolik hastalıklar veya infekşiyon hastalıkları (Lyme hastalığı, HIV) nedeniyledir.
-  Mikroorganizmalar , sinirin direkt invazyonu nedeniyle mononöropatiye neden olabilir (lepra gibi). Akut ateşli hastalıklar nedeniyle olan polinöropati, toksinler (difteri) veya otoimmün reaksiyonlar (Guillain-Barre sendromu) nedeniyle olabilir; aşılanmayı izleyen polinöropati, muhtemelen otoimmün nedenlidir.
-  Toksik maddeler  genellikle polinöropatiye, bazen de mononöropatiye neden olurlar. Bunlar emetine, hexobarbital, barbital, sulfonamitler, chlorobutanol, phenytoin, nitrofurantion, vinca alkoloidleri, ağır metaller, CO, triorthocresyl phosphate, orthodinitrophenol, çözücüler ve diğer endüstriyel zehirlerdir.
-  Beslenme bozukluğu ve metabolik bozukluklar  da polinöropatiye neden olabilir. B vitaminlerinin eksikliği sık rastlanılan bir nedendir (alkolizm, beriberi, pernisiyöz anemi, isoniazid’in yol açtığı pyridoxine eksikliği, malabsorbsiyon sendromları, hiperemezis gravidarum gibi). Polinöropati, hipotroidizm, porfiri, sarkoidoz, amiloidoz ve üremide de görülebilir. Diabetes mellitus çeşitli şekillerde nöropatiye neden olur: Sensorimotor distal tip polinöropati (en sık), mononöropati multipleks, fokal mononöropati (okulomotor ve abdusens kraniyal sinirleri gibi).
- Habaset, monoklonal gammopati (multipl miyelom, lenfoma) veya sinirlerde amiloid oluşumu ve/veya beslenme bozukluğu gibi nedenlerle polinöropatiye neden olabilir.
 Semptomlar, Belirtiler ve Klinik Tablolar
- Tek veya multipl siniri tutan mononöropati, tutulan sinir alanında ağrı, kuvvetsizlik ve paresteziler ile kendini belli eder. Mononöropati multipleks asimetrik olup bütün sinirler başlangıçtan itibaren tutulmuş olabilir veya birinden diğerine yayılır. Birçok sinirin yaygın tutulumu polinöropatiye taklit edebilir.
-  Bası veya tuzak nöropatileri , sinirin mekanik olarak etkilenmesi nedeniyle olur. Ulnar sinir felci sıklıkla çocukluktaki bir kırık olayını takiben asimetrik kemik büyümesi (tardiv ulnar felç) veya dirsekte tekrarlanan bükülmeler, sinirin dirsek ulnar olukta travmatize olması nedeniyledir. Ulnar sinir basısı, kübital tünelde de olabilir. Beşinci parmakta ve 4. parmağın lateral yarısında parestezi ve duyu kusuru, ayrıca başparmak addüktöründe, 5. parmak abdüktörü ve interosseoz kaslarda kuvvet kaybı ve atrofi vardır. Ağır kronik ulnar felçler “pençe eli” deformitesine yol açar. Sinir iletim çalışmaları lezyonun yerini belirler. Cerrahi onarım sıklıkla başarısız olduğundan konservatif tedavi denenmelidir.
-  Karpal tünel sendromu , median sinirin bileğin volar yüzünde ele fleksiyon yaptıran ön kol kasların longitudinal tendonları ile yüzeyel transvers karpal ligament arasında basıya uğraması nedeniyledir. Bu bası, elin radyal palmar yüzünde parestezi ile birlikte, avuç içi, bilek, bazen de bası yerinin proksimalinde önkol ve omuzda ağrı oluşturur. Ağrı geceleri daha şiddetli olabilir. İlk üç parmağın palmar yüzünde duyu kusuru ve/ veya başparmak abdüksiyon opozisyonunu yapan kaslarda kuvvetsizlik ve atrofi takiben gelişebilir. Bu sendrom nisbeten sık olup tek veya iki taraflı olabilir, kadınları daha çok etkiler.
- Bileğin zorlu fleksiyonunu gerektiren iş ve uğraşıları yapanlarda görülür ve ayrıca akromegali, miksödem ve gebelikteki sıvı değişiklikleri ile birlikte olabilir. Başlıca ayrım servikal radikülopati nedeniyle olan C6 kök basısıyla yapılmalıdır. Tedavi: zorlu bilek fleksiyonumı gerektiren işler bırakılmalıdır. Cock-up ateller gece ağrısını hafifletir ve sınırlı bir süre için sinirin üzerindeki basıyı azaltır. Lokal kortikosteroid injeksiyonu bazen geçici rahatlama sağlar. Eğer semptomlar devam eder veya ilerlerse, bilekte median sinirin cerrahi kompresyonu gerekir.
-  Peroneal sinir felci , genellikle sinirin fibula boynunun lateral yüzdeki basısı nedeniyledir. Yatağa bağımlı hastalarda ve alışkanlık olarak bacak bacak üstüne atanlarda sıktır. Ayak dorsofleksiyon ve eversiyonunda (düşük ayak) kuvvetsizlik vardır. Bazen, bacağın alt kısmının (dizaltı) anterolateral yüzünde ve ayak dorsumunda veya 1. ve 2. metatars arasında duyu kusuru vardır.  Radial sinir felci  (“cumartesi gecesi felci”), sinirin intoksikasyonu veya derin uykuda humerus ile koltuğun sırt kısmı arasında sıkışması nedeniyledir. Bilek ve parmak ekstansörlerinde kuvvetsizlik (düşük bilek) ve 1. dorsal interrosseoz kasın dorsal yüzünde duyu kaybı başlıca bulgulardır.
- Sinirin zedelenen kısmı,  tinel bulgusu  (bası yerine vurulduğunda sinirin dağılım alanında paresteziler olur) ile saptanır. Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi, lokalizasyonda çok yararlıdır.
-  Polinöropati  nisbeten simetriktir; duysal, motor ve vazomotor lifler sıklıkla birlikte tutulmuştur (Akut hızlı ilerleyen şekli olan, Guillain-Barre sendromu ve herediter nöropatiler ayrıca tartışılmıştır). En sık polinöropati tipleri metabolik hastalıklarla birlikte olup (diabet, renal yetmezlik, malnütrisyon gibi), aylar veya yıllar içinde yavaş ilerler; sıklıkla alt ekstremitelerde duysal bozukluklar şeklinde başlar. Anormallikler, sıklıkla distalde proksimaldekinden daha belirgindir. Periferde karıncalanma, uyuşma, yanıcı ağrı, eklem pozisyonu ve vibrasyon duyusunda kusur belirgindir. Ağrı genellikle geceleri kötüleşir ve tutulan bölgeye dokunulması ve ısı değişiklikleri ağrıyı arttırır.
- Şiddetli olgularda, objektif duyu kaybı, genellikle eldiven-çorap dağlımı şeklindedir. Aşiller ve diğer tendon refleksleri azalmıştır. Duyu kusurunun belirgin olduğu durumlarda, parmaklarda ağrısız ülserler veya Charcot eklemleri görülebilir. Yüzeyel veya derin duyu kaybı yürüme bozukluğuna neden olabilir. Motor tutuluş, distal kas kuvvetsizliği ve atrofiye neden olur.
- Ek olarak otonomi sinir sistemi tutulabilir (bazen tek başına) ve diyare, mesane ve barsak inkontinansı, impotans ve postüral hipotansiyona neden olabilir. Vazomotor semptomlar değişkendir. Deri normalden soluk ve kuru olabilir ve aşırı terleme ve/veya renkte koyulaşma gösterebilir. Trofik değişiklikler, şiddetli ve kronik olgularda sıktır; bunlar, düz ve parlak deri, tırnak değişiklikleri ve osteoporozdur.
- Sık olmayarak sadece duysal polinöropati görülebilir ve periferde ağrı ve parestezilerle başlar, tüm duyu şekillerinin kaybına kadar ilerler. Bu kanserin uzak etkisi olarak (özellikle bronkojenik) veya pyridoxine (B6) intoksikasyonunu takiben gelişebilir. Ayrıca amiloidoz, hipotiroidizm, miyelom ve üremi ile birlikte olabilir.
 Tanı
- Nöropati, tek bir hastalıktan çok bir semptom kompleksidir ve nedeni araştırılmalıdır. Sistemik hastalıklara ait ip uçları fizik muayeneden ve öyküden elde edilir. Bunlar, döküntüler, deri ülserleri, Raynaud fenomeni, kilo kaybı, ateş, lenfadenopati ve kitle lezyonlarıdır.
-  Laboratuvar bulgular  sıklıkla yardımcıdır. Tam kan sayımı pernisiyöz anemiye ait megaloblastları veya kurşun zehirlenmesine ait eritrositlerdeki stipple’lar gösterebilir. Anormal karaciğer işlev bozuklukları ve yüksek alkalen fasfotaz değeri altta yatan bir habaseti düşündürebilir. Kan kreatinin ve glukozu böbrek yetmezliği veya diabet tanısını düşündürür. İdrar porfirinojen, porfobilinojen ve ağır metaller yönünden incelenmelidir. Anormal serum proteinleri ve immün elektroforez, multipl miyelom ve monoklonal gammopati ile birlikte olan nöropati tanısını destekler.
- Kriyoglobulinler veya kompleman fiksasyonu kontrol edilmelidir. Karpal tünel sendromlu hastalarda, tiroid stimulan hormonda dahil olmak üzere tiroid işlevleri değerlendirilmelidir.
-  Elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim hız testleri , nöropatiyi saptamaya yardım eder, tutulmuş olan siniri ve hangi tip liflerin (motor, duysal) tutulumunun ön planda olduğunu gösterir. Demiyelinizan lezyonlarında sinir iletimleri yavaşlar ve fokal demiyelinizan bloklar saptanabilir. Aksonal hasar EMG’de, düşük amplitüdlü birleşik kas aksiyon potansiyelleri ile spontan aktiviteye neden olur ve sinir iletimleri nisbeten korunmuştur.
- Karpal tünel sendromunda, karpal ligament civarında iletim yavaşlamıştır ve abdüktör pollicis uzamıştır veya bazende blok görülebilir. Distal duysal latansta benzer olarak uzamıştır. Aynı koldaki ulnar motor ve duysal latanslar normaldir.  Kas biopsisi  bazen spesifik tanıyı gösterebilir (trişinoz, sarkoidos, poliarterit). Sural sinir biyopsisi nadiren gerekir.
 Prognoz ve Tedavi
- Sistemik bozuklukların (diyabet, böbrek yetmezliği, multipl miyelom veya tümör) tedavisi ilerlemeyi durdurur, semptomları düzeltir, fakat düzelme yavşatır. Sinirin tam kesisi ile birlikte olan travmatik lezyonlar, cerrahi olarak uçuca getirmeyi gerektirir. Tuzak nöropatileri kortikosteroid injeksiyonuna veya cerrahi dekompresyona gereksinim gösterir. Fizit tedavi ve ortopedik destekler kontraktür olasılığını ve şiddetini azaltır.

Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
(Akut Polinöropati; Akut Poliradikülit; İnfeksiyöz veya Akut İdiyopatik Polinöropati; Landry’nin Asendan Pralizisi;
Akut Segmental Demiyelinizan Polinörodikulonöropati)
- Kas kuvvetsizliği ve hafif distal duyu kaybı ile kendini belli eden, akut, genellikle hızlı ilerleyen iltihabi polinöropatidir ve olguların 2/3 ‘ünde infekşiyon hastalık, cerrahi veya aşidın 5 gün ile 3 hafta sonra ortaya çıkar. GBS, en sık karşılaşılan edinilmiş demiyelinizan nöropatidir. Otoimmün nedenler düşünülmesine karşın, tam nedeni bilinmemektedir. Histolojik olarak perivasküler ve endonöral lenfosit ve monosit infiltrasyonu ile birlikte olan fokal segmentel demiyelinizasyon alanları, periferik sinirler, kökler ve kraniyal sinirleri dağınık bir şekilde tutar. Ağır lezyonlarda aksonal dejenerasyon, segmental demiyelinizasyona eşlik eder.
 Semptom ve Belirtiler
- Paresteziler ile birlikte olan nispeten simetrik kuvvet kaybı genellikle bacaklarda başlar, daha sonra kollara yayılır. Kuvvetsizlik, daima duysal belirti ve bulgulardan daha ön plandadır ve proksimal tutulum daha belirgindir. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur. Sfinkterler genellikle korunmuştur. Ağır olguların %5-10′u, solunum yetmezliği nedeniyle intubasyona gereksinim duyar. Kan basıncında dalgalanmalar, uygun olmayan ADH salınımı, kalp aritmileri ve pupilla değişiklikleri gibi otonom işlev bozukluğu bulguları, olgularda görülür.
- Solunum felçleri ve otonom bozukluklar, yaşamı tehdit edici olabilir. Solunum sistemi işlevlerinin takip ve tedavisindeki gelişmelere karşın hastaların %5 kadarı kaybedilir. Olguların çoğu 2. haftada olmak üzere, %90′ı 3 hafta içinde maksimum kuvvet kaybına uğrar.
- Akut idiyopatik polinöropatinin sık rastlanmayan bir şeklinde hastalarda oftalmoparezi, ataksi ve arefleksi tablosu gelişir. Böyle olgularda, miyasteniya gravis, akut thiamine eksikliği ve seyrek olarak da bozulizmi dışlamak önemlidir.
 Tanı
- GPS tanısı, klinik sendroma dayandırılır. Laboratuvar incelemeler arasında, BOS’ta hücre artışı olmaksızın protein artışı olması önemlidir. Elektrofizyolojik anormallikler atnıyı destekler, fakat tipik olgularda pek gerekmeyebilir. Olguların 2/3′ü, başlangıçta sinir iletimlerinde yavaşlama ve segmental demiyelinizasyon bulgusu olarak, F dalgası latansları uzamış olabilir. Hastalık öncesi, mononükleoz veya sitomegalovirüs infeksiyonları, kabakulak ve kızamıkçık, uygun serolojik testlerle ortaya konmalıdır, fakat bunların bulunması prognozu değiştirmez.
-  Ayırıcı tanı  nöromüsküler kavşağı etkileyen toksinleri (organik fosfatlar ve botulizm). Akut poliyomiyelit salgınlar halinde görülür ve ateş, kırgınlık, BOS’ta pleositoz yapar. Serolojik incelemeler yapılabilir. Saçlı derideki kene infestasyonları, özellikle çocuklarda akut assandan motor nöropatiye neden olurlar. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur, duyu normaldir. Kenenin uzaklaştırılması, bütün semptomlarda düzelmeye neden olur.
 Prognoz ve Tedavi
- Ağır akut plinöropati, yaşamsal işlevlerin yakından izlenmesini ve desteklenmesini gerektiren tıbbi acil bir durumdur. Hava yolu açık tutulmalı, vital kapasite sık sık ölçülmeli ve gerekirse yardımcı solunum uygulanmalıdır. Sıvı alımı, günlük idrar miktarını 1-1.5L. düzeyinde tutacak şekilde ayarlanmalıdır; su intoksikasyonunu önlemek için serum elektrolitleri izlenmelidir. Ekstremiteler, travma ve yatak yarasından korunmalıdır. Isı, ağrının hafiflemesine ve fizik tedavinin erken başlamasına yardımcıdır. Hareketsizlikten kaçınılmalıdır, ankiloza neden olabilir. Pasif ekstremite hareketlerine hemen başlanmalı, fakat aktif hareketlere akut belirtilerin azalmasını takiben başlanabilir. Günde 2 defa subkutan 5000 Ü heparin, hastanın yatağa bağımlı olduğu dönemde yararlı olabilir.
-  Kortikosteroidler , GBS’de prognozu kötüleştireceğinden kullanılmamalıdır.  Plazmaferezin , hastalığın erken dönemlerinde kullanıldığında yararlı olduğu gösterilmiştir ve akut hastalarda en önde gelen tedavi yöntemidir. Hastalığın süresini, hastanede kalma süresini kısaltan, mortalite ve kalıcı paralizi oranlarını azaltan nispeten güvenli bir yöntemdir.
- Birkaç ay içinde düzelme sık görülen bir bulgudur; olguların %30′u, 3. yılda sekel kuvvetsizlik gösterir ve bu oran çocuklarda daha yüksektir. Bu sekeller, ortopedik destekler ve operasyon gerektirebilir. Hastaların yaklaşık 910 kadarı başlangıçtaki düzelmeden sonra yeniden kötüleşebilir ve kronik bulgular akut olgulardakine benzer, fakat kuvvetsizlik asimetrik olabilir ve daha yavaş ilerler. Sinirler, segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon atakları nedeniyle, sonunda palpabl duruma gelir. Kronik tabloda, kortikosteroidler kuvvetsizliği düzeltir, bazen uzun süreli tedavi gerekebilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (azathioprine) ve plazmaferez, bazı hastalarda yararlı olur.

Medulla Spinalis Basısı (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Medulla Spinalis Basısı (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Mekanik bası yaparak medulla spinalisi etkileyen birçok hastalık, stereotipik bir şekilde kendini gösterir ve erken yakalanırsa kolaylıkla tedavi edilebilir.
-  Akut medulla spinalis basısı  genellikle travmatik olup bası seviyesindeki segmental bulgulara ek olarak, lezyon seviyesinin altında uzun motor-duysal trakt bulguları gösterir.
-  Subakut medulla spinalis basısı , genellikle ekstramedüller neopalaziler subdural veya epidural abse ve hematomlar veya servikal (nadiren torakal) disk yırtılması nedeniyledir. Hastalar sıklıkla kök alanında, olkal spinal trakt tutulumıına bağlı refleks değişiklikler (reflekslerde artma, Babinski bulgusu) gösterir ve bunu alt ekstremitelerde kuvvetsizlik (sıklıkla proksimal), duyu kaybı ve sfinkter sontrolünün kaybı izler.
- Kollardaki segmental motor ve duysal kayıp, servikal lezyonlarda sıktır. Ağrı ve hafif kuvvetsizlik dönemi saatler veya günlerce sürebilir, medulla spinaliste vasküler etkilenme olduğunda, lezyon seviyesinin altında tam işlev kaybı dakikalar içinde gelişir.
-  Kronik medulla spinalis basısı , servikal basısı, servikal veya torakal kanal içine veya kıkırdak çıkıntılar (özellikle konjenital dar vertebral kanallı hastalarda osteofit, spondiloz veya herniye nukleus pulposus nedeniyle bunlar veya yavaş büyüyen ekstrajveya intramedüİler neoplaziler sonucudur. Kronik bası subakut kompresyon için bildirilen gidişi izler, fakat ağrı daha az yoğun, olabilir, motor ve duysal anormallikler birlikte gelişebilir ve spastisite alt ekstremitelerde bulunur. Kollarda segmental nörolojik bozulma, genellikle servikal lezyonlara eşlik eder.
-  Tanı , semptomlara ve vertebral hassasiyet (metastatik karsinom veya vertebral infeksiyonlarda, perküsyon hassasiyeti belirgindir), paraparezi ekstremiteler veya gövdede duysal defisitler ve kortikospinal refleks değişiklikler gibi klinik bulgulara dayanır. Direkt vertebra grafileri, lezyon seviyesinde erozyon, ağır hipertrofik değişiklikler, kollaps, kırık veya subluksasyon gösterebilir.
- Uygun seviyenin miyelografi, BT veya MRG’si, medulla spinalis basısını göstermek ve lezyonun seviyesini ve genişliğini tam olarak belirlemek için gereklidir.
- Tedavi altta yatan nedene bağlıdır. Kronik basıya neden olan akut zedelenme ve durumların tedavisi yukarıda geçen konularda tartışılmıştır.
- Subakut basıda acil tedavi edilirse tüm nörolojik işlevler kuvvetsizlik belirgin olmadan tedavi edilirse tüm nörolojik işlevler iyileşir, halbuki parapleji veya otonomik defisitlerin geliştiği hastaların çok azı iyi bir düzelme gösterir.
- Metastatik lezyonlarda, derhal vüksek doz kortikosteroid (oral veya IV dexamethasone) verilmelidir ve eğer doku tipi radyasyona duyarlı olarak biliniyorsa, hemen uygulanan radyoterapi etkili olabilir. Radyasyon tedavisi mevcut değilse, tıbbi tedaviye rağmen nörolojik bulgular kötüleşiyorsa, cerrahi dekomprejyon uygulanmalıdır. Acil cerrahi girişim, doku tanısının gerekli olduğu durumlarda ve subdural veya epidural hematom ve abselerde gerekebilir. Epidural metastaz nedeniyle cerrahi tedavi gören hastalara, postoperatif olarak radyoterapi verilmelidir.

Subdural Veya Epidural Abse Ve Hematom (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Subdural Veya Epidural Abse Ve Hematom (Medulla Spinalis Hastalıkları)
-  Spinal subdural veya epidural abse  sıklıkla, uzak (çıban veya diş absesi gibi) veya komşu (vertebra osteomiyeliti, yatak yarası ve retroperitoneal abse gibi) dokulardan kaynaklanan infeksiyonlu hastalarda görülür. Bununla birlikte, olguların yaklaşık 1/3′ünde kendiliğinden ortaya çıkar. Staphylococcus aureus en sık rastlanan etken organizmadır, bunu Escherichia coli ve miks anaroblar izler. Nadiren tüberküloz absesi, torakal vertebradaki Pott hastalığı ile birlikte olabilir veya kanamaya eğilimli hastalarda lomber ponksiyon sonrası görülebilir.
- Her iki durumda, lokal sırt ağrısı ve perküsyon hassasiyeti ile başlar, genellikle torasik veya lomber lokalizasyonlu olup sıklıkla ağırdır. Ağrı kök dağılımına uyan bir yayılım gösterir. Abselerde medulla spinalis basısı saatler veya günler içinde ilerleyerek parapleji veya kuadripleji tarzında kuvvetsizliğe neden olur. Hematomlar ise dakikalar veya birkaç saat içersinde ani kötüleşme göstererek parapleji ve kuadriplejiye neden olurlar. Duyu ve sfinkter kusurları, lezyonun yerine ve genişliğine bağlıdır. Abseli hastalar, genellikle febrildir ve BOS yüksek protein ve lenfositik pleositoz gösterir; Direkt vertebra grafileri, olguların 1/3′ünde osteoıniyelitik bulgular gösterir.
- Her iki durumda da tanı MRG ile konulur, BT veya miyelografi, hala bazen kullanılır. Şüphelenilen yer lomber epidural boşluk ise, yüksek servikal veya sisternel iğne aracılığı ile, kontrast madde subaroknoid başluğa verilmelidir, bu sırada iğnenin abse veya hematomun içinden geçmesinden kaçınılmalıdır.
- Bası yapan subdural abse ve hematomlar ile çoğu epidural abse ve hematomun tedavisi, acil cerrahi dekompresyon ve drenaj ile yapılır. Kısmi işlev kaybı görülen hastalarda, tıbbi tedavinin başarılı olduğu bildirilmiştir. Abse şüphesinde, kan ve infeksiyon odağından alman materyal kültürleri yapılmalıdır ve tedaviye penisilinaza dirençli penicillin ile başlanmalıdır. Operasyonda elde edilen cerahat gram ile boyanmalı ve kültür yapılmalıdır. Coumarine türü antikoagülan alan hematom şüpheli hastalara phytonadione (vitamin Kj) 2.5-10mg derialtı ve dondurulmuş taze plazma verilmelidir. Trombositopenisi olan hastalar trombosite ihtiyaç gösterir.

Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Medulla spinalis (siringomiyeli) veya beyinsapında (siringobulbi) içi sıvı dolu olan nöroglial kavitelerden (sirinks) oluşan seyrek görülen bir durumdur. Lezyonların yaklaşık yarısı konjenitaldir, bilinmeyen nedenlerle adolesan ve genç erişkinlik dönemlerinde, sirinksler sıklıkla genişler. Kalanı ise intramedüller tümörlerle birliktedir veya travmayı takiben gelişirler. Genellikle düzensiz ve longitudinal olan spinaİ sirinks paramedyandır ve servikal bölgede başlar, genişler ve medulla spinalis boyunca uzanır, konjenital şekilleri, sıklıkla konjenital anomalilerle (Arnold-Chiari malformasyonu gibi serebellar dokunun vertebral kanal içerisine ilerlemesi) veya disrafik sendromlarla birliktedir. Medulla spinalis tümörlerinin yaklaşık %30′u sirinks ile birliktedir.
- Siringobulbi, alt beyinsapında yarık şeklinde olup, bası ve destrüksiyon yapıcı etkisi nedeniyle, alt kraniyal sinirleri ve çıkan duysal-inen motor yolları etkileyebilir.
Semptom ve Belirtiler
- Paramedyan olan sirinks, ilk olarak, medulla spinalisi çaprazlayan lifleri keser. Bunlar ağrı ve ısı ile ilgili olduğundan (genellikle servikal), hasta ilk olarak parmaklarında ağrı duyusuna karşı duyarlılık yokluğunu farkeder (ağrısız yanık ve kesiler gibi). Daha sonra vücudun Başka bölgelerine yayılır.’Ömuzlar ve sırtı içine alan şal şeklinde duyu kusuru sıktır. Kortikospinal traktların tutulması, alt ekstremiklerde spastisite ve kuvvetsizliğe neden olur. Sirinks düzeyinde ön boynuz hücreleri tutulabilir, segmental kas atrofisi ve fasikülasyona neden olur. Siringobulbi vertigo, nistagmus, yüzde tek veya iki taraflı duysal kusur, dil atrofisi, dizartri ve disfajiye neden olabilir ve bazen medullar bası nedeniyle daha distal motor ve duyu bozuklukları oluşur.
Tanı
- Siringomiyeli, neoplaziler ve vasküler malformasyonlardan ayrılmalıdır. Birlikteki parenkimal medulla spinalis neoplazileni aranmalıdır. MRG, sirinksi, sıklıkla tümörü ve kraniyoservikal bileşke anormalliklerini gösterir. MRG’nin olmadığı durumlarda, miyelografiyi takiben yapılan BT’de, boya kaviteyi doldurur ve sınırlarını belirlerse, tanıda yararlı olabilir.
Tedavi
- Sirinksin cerrahi drenajı, 4. ventrikül obeksinin tıkanması, şant veya filum terminale’de medulla spinalis kesisi (ve santral kanal) savunulmaktadır. Bunların yararlarını değerlendirmek güçtür, çünkü siringomiyelideki belirti ve bulguların gidişi değişkendir. Ancak, ağır nörolojik kötüleşme, cerrahi olarak düzeltilemeyibilir. Radyasyon tedavisi yararsız bulunmuştur.

Demiyelinizan Medulla Spinalis Bozuklukları (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Demiyelinizan Medulla Spinalis Bozuklukları (Medulla Spinalis Hastalıkları)
AKUT TRANSVERS MİYELİT
- Bir hastalıktan daha çok, bilinmeyen nedenli akut medulla spinalis transeksiyonuna bağlı bir sendrom olup bir veya birden çok seyrek birbirine komşu olan torakal segmentteki beyaz ve gri maddeleri etkiler. Bazı olgular, immün patogenezi düşündüren nonspesifik viral hastalığı izler; diğerleri ise vaskülit veya eroin veya amphetamine’in IV kullanımı ile birliktedir. Sıklıkla neden bulunmaz. Ani lokal sırt ağrısını, ayaklardan yukarı çıkan motor güçsüzlük ve duysal semptomlar izler. Defekt birkaç gün içinde ilerler ve ağırdır, genellikle lezyon seviyesinin altında global duysal-motor parapleji, üriner retansiyon ve barsak kontrol kaybı ile birliktedir. Bazen, başlangıçta posterior medulla spinalis işlevleri korunmuştur. Sendrom bazen tekrarlar.
 Tanı ve Tedavi
- Bu durum, anterior spinal arter tıkanmasından ve epidural abse, hematom veya tümör nedeniyle olan akut medulla spinalis basısından ayırt edilmelidir. Akut transvers miyelitin tedavi edilebilir nedenleri olan, akut meningovasküler sifiliz ve mikoplazma infeksiyonlar akla gelmelidir. BOS, monositler ve hafif artmış protein içeriği gösterir. MRG, genişleyen ekstramedüller lezyonları dışlar.
- Gerek MRG, gerekse miyolografi medulla spinalisteki şişmeyi gösterebilir ve şişmeye bağlı olarak lezyon seviyesinde subaraknoid blok oluşabilir. Miyelografi yapıldığında vasküler malformasyonu dışlamak amacıyla yüzüstü ve sırtüstü görüntüleme yapılmalıdır. Kollagen vasküler hastalıkla birlikte olan seyrek olgularda, kan serolojik testleri anormaldir. Viral meningoensefalit ile birlikte olan olgular, genellikle daha subakut başlartgıçlı olmaları ve viral semptomlar ve lenfositik pleositozun eşlik etmesiyle ayrılabilir.
- Çoğu olguda  tedavi , nonspesifik ve semptomatiktir. Viral meningoensefalit ile birlikte olan olgular dışında, çoğu hastada sekel olarak önemli ölçüde sakatlık kalır. Kortikosteroidlerin yaran gösterilmemiştir.

Vasküler Bozukluklar (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Vasküler Bozukluklar (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Medulla spinalisin beslenmesi, yukarıda vertebral arterlerden, alt servikal ve torasik bölgelerde,aorta dallarından, özellikle geniş ve önemli alt torakal daldan sağlanır. Arteriorspinal arter dalları medulla spinalisin 2/3 ön kısmını, posterior spinal arter dalları 1/3 arka kısmını besler.

İnfarktüs (Medulla Spinalis Hastalıkları)

İnfarktüs (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Spinal dolaşımın önemli bir kısmı 2-3 önemli arteriyel dal ile sağlandığından, dallar arasındaki “watershed” alandaki medulla spinalis segmentleri, 2-4. torakal segmentler, özellikle iskemiye duyarlıdır. Vasküler tromboz sık değildir, bununla birlikte vasküler bası (tümör, akut disk basısı gibi) veya uzak nedenlerden olan tıkanma (aorta cerrahisi, dissekan anevrizma gibi), spinal arterlerin intrensek tıkanmasından daha sık olarak infarktüse neden olur. Nadiren, poliarteritis nodoza, spinal arterlerin tıkanmasına neden olabilir.
 Semptom ve Belirtiler
Sırtta ve etkilenmiş segmentte ani ağrıyı iki taraflı flask kuvvetsizlik ve lezyon seviyesinin altında dissosiye tipte ağrı ve ısı duyusunda kayıp izler. Genellikle arterior spinal arter tutulduğundan dokunma, derin duyu ve vibrasyon duyusu korunmuştur, çünkü bu duyular, medulla spinalisin posterior bölümlerinde taşınır. Bütün infarktlarda olduğu gibi, defisit ilk birkaç günde daha belirgindir ve zamanla kısmen düzelebilir.
 Tanı ve Tedavi
Transvers miyelit, tümör veya diğer kitle lezyonları nedeniyle olan medulla spinalis basısı, demiyelinizan hastalıklar benzer bulgulara neden olurlar ve miyelografi, MRG gibi uygun görüntüleme tetkikleri ve BOS incelemesi ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Tedavi semptomatik olup hasta sık çevrilmeli ve deri bakımına dikkat edilmelidir. Ayrıca akciğer işlevlerine önem verilmeli, fizik ve meşguliyet tedavisi uygulanmalıdır. Mesane işlev bozukluğu varsa, antisepsiye dikkat edilerek intermittan kateterizasyon uygulanmalıdır.

Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları

Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları
- Periferik sinir sistemi, kraniyal ve spinal sinirlerin MSS’den çıktığı noktadan, periferde sonlandığı yere kadar olan kısmı içerir (gerçek anlamda sinir olmayan, MSS’nin devamı olan olfaktör ve optik sinirler dahil edilmiştir).
- Kraniyal sinirler  (olfaktör, optik ve spinal aksesuvar sinir dışında), beyinsapında MSS’ni terk eder. Motor nukleuslar beyinsapında derinde yer alır. Ganglionlar içindeki duysal nukleuslar ise hemen dış kısımdadır. Otuzbir, çift  spinal sinirin  her biri, medulla spanilisin bir segmentinden arterior (ventral) ve posterior (dorsal) kök olarak çıkar. Efferent motor lifler, medulla spinalis gri maddesindeki ön boynuz hücrelerinden kaynaklanır; afferent duysal lifler ise dorsal kök ganglionundan kaynaklanır.
- Ventral ve dorsal kökler birlikte, intervertebral foramenden çıkan bir siniri oluştururlar. Medulla spinalis, omurgadan daha kısa olduğundan sözkonusu foramenler orjinal omurilik segmentinden giderek daha uzak kalırlar. Böylece lumbosakral bölgede aşağı omurilik segmentlerinden gelen sinir kökleri omurilik içersinde neredeyse dikey bir demet halinde aşağıya doğru inerler ( cauda equina ).
- Periferde servikal, brakiyal ve lumbosakral  pleksuslarda  spinal sinirler anastomoz yapar (interkostal sinirler segmental kalır) ve sinir gövdelerine giren dallar periferik yapılarda sonlanır (yaklaşık 1 m uzunluğunda).  Periferik sinir  terimi, kök ve pleksusların distalinde kalan spinal sinir paçası için kullanılır.
- Periferik sinirler, çapları 0.3-22um arasında değişen sinir lifi demetlerinden meydana gelir. Kalın lifler, motor veya dokunma ve proprioseptif impulsları; daha ince lifler ise, ağrı, ısı ve otonomik impulsları iletir. Schwann hücreleri her bir sinir lifinin çevresinde ince bir sitoplazmik tüp oluşturacak biçimde bu lifleri kuşatırlar.  Schwann hücreleri  bazal membran ve kollagen lifler (eskiden “neurilemma” olarak adlandırılıyordu) tarafından örtülür.
- Schwann hücreleri, miyelin kılıfı olarak adlandırılan çok katlı yalıtkan bir membranın içinde, kalın lifleri örterler.  Miyelin kılıfı  impulsların iletimini hızlandırır. Kalın sinir lifleri ince liflere kıyasla impulslar için daha hızlı iletim özelliğine sahiptir.
- Periferik sinirlerin işlev bozuklukları; sinir fibrili, sinir hücre gövdesi veya miyelin kılıfındaki hasarlardan kaynaklanabilir. İskemi veya travma nedeniyle liflere doğru olan aksoplazmik akım kesintiye uğradığında, sinir hücresinin distal bölgeleri canlılığını yitirir ( Wallerian dejenerasyon ).
- Hücre gövdesini etkileyen metabolik sapma aksoplazmik besleyici maddelerin konsantrasyonlarını değiştirdiğinde, bundan ilk etkilenecek olan bölümler, sinir hücresinin en distalinde kalan yerlerdir. Daha sonra aksonal dejenerasyon buradan daha proksimal bölgelere doğru, metabolik nöropatilerin özelliği olan distalden, santrale yayılan semptomlar dizisini oluşturarak ilerler. Doğrudan miyelin kılıfta meydana gelen veya Schwann hücresi ya da nöral hasar dolayısı ile oluşan miyelin kılıf yaralanması, demiyelizasyona ve sinir iletminin yavaşlamasına neden olur. Her bir Schwann hücresi, sinir lifinin bir segmenti boyunca miyelin kılıfı oluşturur. Buna bağlı olarak seçici Schvvann hücresi hasarı, çoğu nöropatilerin özgün patolojilerinde görülen,  segmental demiyelinizasyona  yol açar.
- Enine biçimindeki yaralanmalar sonrası, Schvvann hücrelerinin oluşturduğu tüp içindeki sinir lifi, bir günde ortalama 1-3mm büyüme gösterir. Yeniden büyüme yanlış yönde gerçekleşebilir (örneğin yanlış kasın lifleri, yanlış tarafın dokunma reseptörünün lifi, dokunma reseptörü yerine ısı reseptörünün lifi ile birleşebilir). Bunun sonucunda aberran innervasyon oluşur. Özellikle segmental demiyelinizasyon sonrası, miyelin kılıfı hızla rejenere olabilir. Bu durumda aksonal destrüksiyon olmaksızın, sinirin işlevi tam olarak düzelir.

Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları

Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları
- Periferik sinir sistemi, kraniyal ve spinal sinirlerin MSS’den çıktığı noktadan, periferde sonlandığı yere kadar olan kısmı içerir (gerçek anlamda sinir olmayan, MSS’nin devamı olan olfaktör ve optik sinirler dahil edilmiştir).
- Kraniyal sinirler  (olfaktör, optik ve spinal aksesuvar sinir dışında), beyinsapında MSS’ni terk eder. Motor nukleuslar beyinsapında derinde yer alır. Ganglionlar içindeki duysal nukleuslar ise hemen dış kısımdadır. Otuzbir, çift  spinal sinirin  her biri, medulla spanilisin bir segmentinden arterior (ventral) ve posterior (dorsal) kök olarak çıkar. Efferent motor lifler, medulla spinalis gri maddesindeki ön boynuz hücrelerinden kaynaklanır; afferent duysal lifler ise dorsal kök ganglionundan kaynaklanır.
- Ventral ve dorsal kökler birlikte, intervertebral foramenden çıkan bir siniri oluştururlar. Medulla spinalis, omurgadan daha kısa olduğundan sözkonusu foramenler orjinal omurilik segmentinden giderek daha uzak kalırlar. Böylece lumbosakral bölgede aşağı omurilik segmentlerinden gelen sinir kökleri omurilik içersinde neredeyse dikey bir demet halinde aşağıya doğru inerler ( cauda equina ).
- Periferde servikal, brakiyal ve lumbosakral  pleksuslarda  spinal sinirler anastomoz yapar (interkostal sinirler segmental kalır) ve sinir gövdelerine giren dallar periferik yapılarda sonlanır (yaklaşık 1 m uzunluğunda).  Periferik sinir  terimi, kök ve pleksusların distalinde kalan spinal sinir paçası için kullanılır.
- Periferik sinirler, çapları 0.3-22um arasında değişen sinir lifi demetlerinden meydana gelir. Kalın lifler, motor veya dokunma ve proprioseptif impulsları; daha ince lifler ise, ağrı, ısı ve otonomik impulsları iletir. Schwann hücreleri her bir sinir lifinin çevresinde ince bir sitoplazmik tüp oluşturacak biçimde bu lifleri kuşatırlar.  Schwann hücreleri  bazal membran ve kollagen lifler (eskiden “neurilemma” olarak adlandırılıyordu) tarafından örtülür.
- Schwann hücreleri, miyelin kılıfı olarak adlandırılan çok katlı yalıtkan bir membranın içinde, kalın lifleri örterler.  Miyelin kılıfı  impulsların iletimini hızlandırır. Kalın sinir lifleri ince liflere kıyasla impulslar için daha hızlı iletim özelliğine sahiptir.
- Periferik sinirlerin işlev bozuklukları; sinir fibrili, sinir hücre gövdesi veya miyelin kılıfındaki hasarlardan kaynaklanabilir. İskemi veya travma nedeniyle liflere doğru olan aksoplazmik akım kesintiye uğradığında, sinir hücresinin distal bölgeleri canlılığını yitirir ( Wallerian dejenerasyon ).
- Hücre gövdesini etkileyen metabolik sapma aksoplazmik besleyici maddelerin konsantrasyonlarını değiştirdiğinde, bundan ilk etkilenecek olan bölümler, sinir hücresinin en distalinde kalan yerlerdir. Daha sonra aksonal dejenerasyon buradan daha proksimal bölgelere doğru, metabolik nöropatilerin özelliği olan distalden, santrale yayılan semptomlar dizisini oluşturarak ilerler. Doğrudan miyelin kılıfta meydana gelen veya Schwann hücresi ya da nöral hasar dolayısı ile oluşan miyelin kılıf yaralanması, demiyelizasyona ve sinir iletminin yavaşlamasına neden olur. Her bir Schwann hücresi, sinir lifinin bir segmenti boyunca miyelin kılıfı oluşturur. Buna bağlı olarak seçici Schvvann hücresi hasarı, çoğu nöropatilerin özgün patolojilerinde görülen,  segmental demiyelinizasyona  yol açar.
- Enine biçimindeki yaralanmalar sonrası, Schvvann hücrelerinin oluşturduğu tüp içindeki sinir lifi, bir günde ortalama 1-3mm büyüme gösterir. Yeniden büyüme yanlış yönde gerçekleşebilir (örneğin yanlış kasın lifleri, yanlış tarafın dokunma reseptörünün lifi, dokunma reseptörü yerine ısı reseptörünün lifi ile birleşebilir). Bunun sonucunda aberran innervasyon oluşur. Özellikle segmental demiyelinizasyon sonrası, miyelin kılıfı hızla rejenere olabilir. Bu durumda aksonal destrüksiyon olmaksızın, sinirin işlevi tam olarak düzelir.

Kraniyal Sinir Bozuklukları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Kraniyal Sinir Bozuklukları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
Trigeminal Nöralji
(Tic Douloureux)
- Trigeminal sinirin hastalıkları, şiddetli, saniyeler veya dakikalar süren çakma tarznda ağrılar meydana getirir. Bu ağrılar çoğunlukla mandibular ve/veya maksiler olmak üzere, kendi taşıdığı duyu sinirlerinden biri veya daha fazlasının dağıldığı alanlarda hissedilir. Nedeni belirsizdir. Son zamanlarda cerrahi operasyonlar veya otopsiler sonucu elde edilen verilere göre arteriyel ve (daha seyrek olarak) venöz damarlar, trigeminal sinir köküne, beyinsapına girdiği noktada baskı yapmaktadır.
- Bu bulgular trigeminal nöralajinin temel olarak bir çeşit basınca bağlı nöropati olduğu düşündürmektedir. Özellikle ileri yaşlarda olmak üzere, genellikle yekişkinlerde ortaya çıkmaktadır. Ağrı, sıklıkla tetik noktasına basmakla veya çiğneme ya da diş fırçalanması gibi aktiviteler ile ortaya çıkmaktadır. Şiddetli ağrılardan oluşan nöbetlerin kısa sürmesine karşın hastayı son derece etkileyebilir.
 Tanı
- Öykü genellikle tipik ve tanı koydurucudur. Trigeminal nöroljiye eşlik eden klinik veya patolojik bulgular yoktur.
- Bu nedenle duysal anormallik ve kraniyal sinir işlevi bozukluğu varsa trigeminal siniri veya onun beyinsapı bağlantılarını etkileyici tömür veya diğer lezyonlar araştırılmalıdır. Pons lezyonları, genellikle duysal ve motor işlev bozukluğu meydana getirir; meduller lezyonlar, kornea refleksi kaybı ile birlikte olan ağrı ve ısı duyusu kaybına neden olur.
-  Ayırıcı tanıda  neoplaziler, beyinsapı vasküler malformasyonları ve diğer vasküler nedenler düşünülmelidir. Erken yaşta başlayan MS’li hastalarda sık görülür. Postherpetik ağrı, ağrı öncesi görülen tipik döküntü, nadbe dokusu, oftalmik dala eğilim ile ayrılır. Trigeminal nöropati, Sjögren sendromunda ve RA’te görülebilir ve duysal defisit sıklıkla perioral ve nazal bölgededir. Migren ve atipik yüz ağrılı hastalarda da muayene normaldir, fakat ağrı daha uzun sürelidir, yanıcı ve zonklayıcı karakterdedir.
 Tedavi
Carbamazepine  200-160mg/gün genellikle etkilidir ve yarar sıklıkla devamlıdır; karaciğer ve hematopoetik sistem işlevleri izlenmelidir.  Phenytoin  300-600mg/gün, baclofen 30-80mg/gün, amitriptyline veya trazodone yatarken veya küçük günlük dozlar halinde bazen yararlıdır.  Cerrahi yaklaşım , posterior fossada trigeminal siniri baskılayan yapıların (özellikle arterlerin) ayrılması ( Jenetta işlemi ) ve perkütan stereotaksik olarak pozisyon verilen iğne aracılığıyla, Gasser ganglionda elektrolitik, kimyasal veya balonla lezyon yaratılmasını kapsar. Bazen tedaviye yanıt vermeyen ağrıları hafifletmek için, beyinsapı düzeyinde, Gasser ganglionu proksimalindeki 5. sinire ait lifler kesilir.

Glossofaringeal Nöralji (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Glossofaringeal Nöralji (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
- Posterior farinks, tonsiller, dilin arka kısmı ve orta kulakta şiddetli, tekrarlayıcı ağrı ile kendini belli eden seyrek görülen bir sendromdur. Nedeni bilinmemektedir ve patolojik bir değişiklik saptanmaz (nadiren serebellopontin köşe veya boyundan kaynaklanan tümörler dışında). Kırk yaşın üstünde, genellikle, erkeklerde daha sıktır.
 Belirti ve Bulgular
Trigemineal nöraljide olduğu gibi, kısa şiddetli, yineleyen ağrı atakları olur, bu ataklar kendiliğinden veya çeşitli hareketler ile ortaya çıkar (çiğneme, yutma, konuşma, aksırma gibi). Saniyeler ve birkaç dakika süren ağrı, tonsiller bölgede veya dilin arka kısmında başlar ve ipsilateral kulağa yayılabilir. Ağrı hemen daima tek taraflıdır. Bazen artan vagus siniri aktivitesi senkop ile birlikte olan kardiyak sinüs durmasına neden olur. Ataklar uzun aralarla birbirinden ayrılabilir.
 Tanı
Ağrının lokalizasyonu, yutma veya tonsiller üzerine dokunmakta ağrının ortaya çıkarılması, %2′lik tetracaine’in lokal uygulanması ile ağrının ortadan kaldırılması (sonrasında uyarılmayla ağrı ortaya çıkarılamaz), madibuler dalı tutan trigeminal nöraljiyi glossofaringeal nöroljiden ayırır. Tonsiller, faringeal ve serebellopontin köşe tümörleri ve anterior servikal üçgendeki metastatik lezyonlar dışlanmalıdır.
 Tedavi
Trigeminal nöraljide olduğu gibi carbamazepine öncelikle düşünülmesi gereken ilaçtır. Phenytoir, baclofen, amitriptyline veya trazodone gerektiğinde eklenebilir. Eğer etkili olmazlarsa farinksin kokainizasyonu geçici bir rahatlama sağlayabilir ve cerrahi gerekli olabilir. Ağrı farinkse sınırlı ise boyundaki sinirlerin ovulsiyonu yapılabilir; ağrı yaygın ise intrakraniyal olarak kesilmelidir.

Faisal Sinir Bozuklukları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Faisal Sinir Bozuklukları (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
- Tek taraflı fasial güçsüzlük, sık görülen nörolojik bulgudur. Birçok hastalık fasial siniri etkiler ve fasial güçsüzlüğü neden olabilir, burada, en sık karşılaşılan Bell paralizisi tartışılacaktır; diğer nedenlerden ilgili bölümlerdensöz edilecektir.

Distoni (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Distoni (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Kas tonusundaki değişmelerden kaynaklanan ve normal hareketleri engelleyen, devamlı anormal postür. Distoniler, jeneralize, segmental veya fokal olarak sınıflandırılır.
-  Jeneralize distoni (dystonia musculorum deformans) : Genellikle çocuklukta başlayan, seyrek görülen, ilerleyici bir sendrom olup devamlı değişik postürlerden oluşan hareketler ile kendini belli eder. Semptomlar genellikle çocuklukta başlar, yürürken ayağın plantar fiksasyon ve inversiyonu ile karakterizedir. Generalime distoni, genellikle kalıtsaldır. Hastalıklı bireyin tutulmamış yakınları hastalığın früst formlarını gösterir. Herediter geçiş şekli, kısmi penetrasyon gösteren otozomal dominant geçiştir. Son yapılan çalışmalar sorumlu genin kromozon 9q ile ilişkili olduğunu göstermiştir. En şiddetli şekillerinde, hastalık ilerleyicidir. Ağır şekilde etkilenmiş hastalar, bükülmüş ve sabit bir postür almıştır. Jvlental yetenekler korunmuştur. Patolojik anatomik temeli bilinmemektedir.
-  Fokal distoni  terimi, tek bir vücut bölgesini tutan distoni sendromu için kullanılır. Nadiren, distonik hareketler komşu vücut bölgelerine yayılır ( segmental distoni ), daha seyrek olarak da generalize olur. Distonik sendromlar, etkilenen bölgeye göre özellik gösterir ve isimlendirilir.
-  Meige sendromu  (blefarospazm-oromandibuler distoni), istemsiz göz kırpma, çene de çiğneme hareketleri ve yüz kaslarında kasılma şeklindeki hareketlerden oluşur ve genelhkle geç-orta yaş dönemde ortaya çıkar (Bu sendrom, tardiv diskonezide görülen, bukka-lingua-gasyal hareketlerden ayırt edilmelidir). Tortikolis, sıklıkla çekilme hissi ile başlar, başın ve boynun devamlı bükülmesi (torsiyonu) ve bir tarafa dönmesi ile izlenir. Hastalığın ilk dönemlerinde, hastalar distoniyi yenebilir, engelleyebilirler.  Spastik distoni , laringeal kasların anormal istemsiz kasılması ile birliktedir, gergin, kaba ve çatlak bir ses oluşturur. Distonisi, beceri gerektiren eylemlerin yapılması ile ortaya çıkar (yazıcı krampı gibi).  Semptomatik distoni , bir dizi dejeneratif ve metabolik MSS hastalığında görülür (Wilson, Hallervorden-Spatz hastalıkları, çeşitli lipidozlar, serebral felç ve inme gibi).
Tedavi
- Tedavi sıklıkla tatmin edici değildir.  Jeneralize distoni  için, yüksek doz antikölineriikler (trihexyphenidyl 6-30mg/gün; benztropine 3-15mg/gün) ve/veya dopamin depolarını boşaltıcı olan reserpine 0.1-0.6mig/gün olarak sıklıkla kullanılır. Az sayıdaki hastada levodopa ve carbamazepine’in etkili olduğu görülmüştür. Levodopa’ya yanıt veren, otozomal resesif distoni sendromu olup sıklıkla Parkinson bulguları ile birliktedir.
-  Fokal  veya  segmental distonili hastalar  ile bir bölgesi daha belirgin olarak etkilenmiş generalize distonili hastaların tedavisinde botilinum A toksini injeksiyonu, en önce düşünülmesi gereken tedavi şeklidir. Toksin tutulmuş kasın içine injekte edilir ve istemsiz kasılmaların kuvvetini azaltarak etki gösterir. Distonik hareketleri yaratan temel nöral mekanizmalar etkilenmez. Doz bireyler arasında farklılık gösterir. Tedavi 3-6 aylık aralarla tekrarlanmalıdır. Bu tedavi, bu işleme alışık bir hekim tarafından yapılmalıdır. Botilinm toksini injeksiyonu, özellikle blefarospazm ve spastik disfonili hastalarda etkilidir.

İlaçlara Bağlı Hareket Bozuklukları (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

 İlaçlara Bağlı Hareket Bozuklukları (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- MSS dopamin reseptörlerini bloke eden phenothiazine, thioxanthine ve butyrophenone türevi nöroleptik ve antiemetiklerin yaygın kullanımı, hemen tümü kendiliğinden oluşan bazal ganglion hastalıklarını taklit eden serndromlar oluşturur.  Parkinsonizm  sayfamızda tartışılmıştır;  akut distoni, tardif diskinezi ve nöroleptik habis sendromu  da sayfamızda tartışılmıştır.

Hipokinetik Hareket Bozuklukları – Parkinson Hastalığı (PH) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Hipokinetik Hareket Bozuklukları – Parkinson Hastalığı (PH) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
(Paralysis Agitans)
- Dört karakteristik özelliği olan, idiyopatik, yavaş ilerleyen, dejeneratif MSS hastalığıdır: Yavaşlık ve hareket azlığı, kas rijiditesi, istirahat tremoru ve postür al bozukluk. Parkinson hastalığı, yaşlılarda, nörodejenaratif hastalıklarda sıklık olarak 4. sırada yer alır. Altmışbeş yaş ve üzerindeki popülasyonun %1′ini etkiler ve 40 yaşının üzerindeki popülasyonda %0.4 oranında görülür. Ortalama başlangıç yaşı 57′dir. Çocuklukta ve adolesan dönemde de başlayabilir (jüvenil parkinsonizm).
Etiyoloji ve Fizyopatoloji
-  Primer parkinsonizm:  Substantia nigra, locus ceruleus ve diğer beyinsapı dopaminerjik hücre gruplarında pigmente nöronların kaybı vardır. Caudate nukleus ve putamen’e impuls gönderen subtantia nigra nöronlarının kaybı, bu alanlarda dopamin nörotransmitterinde azalmaya neden olur. Postensefalitik hastalarda, substantia nigra’yı da içine alan orta beyin bölgeleri, iltihabi olay sonucunda tahrip olur (bkz. aşağıda). Başlangıç genellikle 40 yaşının üzerindedir ve yaşlılarda insidens artar.
-  Sekonder parkinsonizm , diğer idiyopatik dejeneratif hastalıklar, ilaçlar veya egzojen toksinlerle oluşan, bazal ganglionlarda dopamin kaybı veya dopaminin etkisinin engellenmesi nedeniyle oluşur.
- Sekonder parkinsonizmin, en sık görülen nedeni, nöroleptik ilaçlar veya reserpine kullanımıdır. Bütün bu ilaçlar dopamin reseptörlerini bloke edici özellikleri nedeniyle parkinsonizme neden olurlar. Bununla birlikte, kuvvetli antikolinerjik özelliği olan thioridazine, diğer nöroleptik ilaçlardan daha az oranda parkinsonizm oluşturur. Atipik bir nöroleptik olan clozapine, parkinsonizm oluşturduğu henüz saptanmamıştır. Fakat, düşük oranda olmasına rağmen, bu ilacın agranülositoz yaptığı kesindir. En az antikolinerjik aktivitesi olan nöroleptikler (haloperidol) en yüksek parkinsonizm insidensi taşırlar. Antikolinerjik bir ilaç (benztropine 0.2-2mg günde 3 kez) veya amantadine’in tedaviye eklenmesi (lOOmg günde 2 kez) semptomları hafifletir.
- Daha az sıklıkla görülen etiyolojiler, karbon monoksit veya mangan zehirlenmesi, hidrosefali, yapısal lezyonlar (orta beyin veya bazal ganglionları tutan tümör veya infarkt), subdural hematom striatonigral dejenerasyon, olivopontoserebellar dejenerasyon veya multipl sistem atrofisi gibi dejeneratif hastalıklardır. N-MPTP (n-methy1-1, 2, 3, 4 tetrahydropyridine) bir tip sokak eroinin sentezindeki yan ürün olup IV olarak bağımlılık yapıcı ilaçları kullananlarda, parkinsonizme neden olur.
Semptom ve Belirtiler
- Parkinson hastalığı olanların %50 ile 80′inde, hastalık sinsi olarak başlar, bir elde 4-8 Hz frekansla istirahat tremoru oluşturur. Tremor istirahatte maksimum olup hareketle azalır ve uykuda kaybolur; emasyonel gerginlik ve yorgunluk ile artar. Eller, ayaklar ve bacaklar bu sıra ile tutulur. Çene, dil, alın ve göz kapakları da tutulur, fakat ses etkilenmez. Bir çok hastada sadece rijidite vardır ve tremor belirgin değildir. Bunu ilerleyici rijidite, yavaşlık, hareketlerde azalma ( bradikinezi ) ve harekete başlamada güçlük izler. Rijidite ve hipokinezi, kas ağrısı ve yorgunluk hissine neden olabilir. Yüz maskeleşmiştir, ağız açıktır ve göz kırpma azalmıştır. Postür normal dikliğini kaybetmiştir. Hastalar yürümeye başlamakla zorluk çeker; yürüme küçük adımladır, hasta ayaklarını yere sürüyerek yürür ve kollar göbek seviyesinde fleksiyonda tutulur, yürürken sallanmaz. Adımlar bazen tersine hızlanır ve hasta düşmeden korunmak için aniden koşma hareketi yapar ( festinasyon ). Postüral reflekslerin kaybı nedeniyle ağırlık merkezi yer değiştirdiğinden hasta öne (propülsiyon) veya arkaya ( retropulsiyon ) düşme eğilimi gösterir. Konuşma karakteristik olarak monoton, kekeleme şeklinde dizartri gösterir ve hipofoniktir. Hipokinezi ve distal kasların kontrolündeki bozukluk, mikrografi ve günlük aktivitelerde güçlük oluşturur.
- Muayenede, ekstremitelerin pasif hareketleri, değişken olamyan bir rijidite ile karşılaşır ve tremorun eklenmesi dişli çark bulgusuna neden olur. Duysal inceleme genellikle normaldir. Otonomik sistem fonksiyon bozukluk bulgulan (sebore, konstipasyon, idrar tutukluğu ve ortostatik hipotansiyon) görülebilir. Kas kuvveti genellikle normaldir, fakat hasta kaslarını yeterli bir şekilde kullanamaz ve hızlı ardısıra hareketleri yapma yeteneği bozulmuştur. Refleksler genellikle korunmuştur, fakat ileri tremor veya rijidite durumunda, ortaya çıkarmak zor olabilir.
- Demans olguları %50′sinde görülür; depresyon da sıktır. Bazı hastalarda depresyon ve demans, sakatlığın en önemli kısmını oluştururlar.
- Postensefalitik parkinsonizmde (1918-1924) yıllarındaki von Economo salgınından sonra görülmüş olup, bugün seyrektir), okülojirik krizler başın ve gözlerin devamlı, zorlu olarak bir yöne çevrilmesi, diğer distoniler, otonomik bozukluklar ve kişilik değişimleri sıktır.
Tanı
- Seyrek göz kırpma, fasiyal donuklaşma, hareket azlığı, bozulmuş postüral refleks ve karakteristik yürüme anormalliği erken bulgulardır. Başlangıçta, tremor olguların %30′unda görülmeyebilir ve hastalık ilerledikçe, sıklıkla daha az belirgin olur; bu tanıyı engellememelidir. Rijidite bazen minimal olmasına veya hiç olmamasına karşın yukarıdaki bulgular olmaksızın ortaya çıkan tremor, hekimi gerçekten Parkinson hastalığı ve ilave bulgular gelişinceye kadar başka bir tanı aramaya veya hastayı yeniden değerlendirmeye yöneltmelidir. Parkinson hastalığı ile karışan esansiyel tremorlu hastalar canlı yüze ve normal hareketlere sahiptir ve yürüme bozukluğu göstermezler. Ayrıca esansiyel tremor, istirahat tremorundan çok, bir aksiyon tremordur. Hareketlerin kendiliğindenliğinin azaldığı, küçük adımlı (romatizmal) yürüyüşlü ve hafif depresyonlu yaşlı hastaları Parkinson hastalığından ayırmak güç olabilir. Parkinsonizmin diğer nedenleri, öyküden veya ilaçlara yeterli yanıtın olmamasından anlaşılır ve postsinaptik bazal ganglion elemanlarının dejenerasyonundan sonra görülebilir.
Tedavi
-  İlaç tedavisi : Dopamin’in metabolik ön maddesi olan levodopa, kn-beyin engelini aşarak bazal ganglionlara ulaşır, orada dekarboksilasyona uğrayarak dopamin halini alır, eksik olan nörotransmitterin yerine geçer. Bradikinezi ve rijidite en çok yarar gören semptomlardır, fakat tremor da belirgin ölçüde azalır. Hafif hastalar, hemen tümüyle normale döner, yatağa bağılı hastalar ise dolaşır duruma gelebilir. İlacın yaygın periferik metabolizmasının iki sonucu vardır: Büyük dozlarda verilmelidir ve yan etkiler (bulantı, çarpıntı, sıcak basması ve kızarma gibi) ağır olabilir. Birlikte periferik dekarboksilaz inhibitörlerinin kullanımı, katabolizmayı öneleyerek gerekli dozu azaltır, ayrıca yan etkiler azalır ve levodopa’mn beyne daha etkili bir şekilde sevkedilmesini sağlar.  Carbidopa/levodopa’nın , 10/100, 25/100, 25/250 gibi oranlarda hazırlanmış preparatları mevcuttur ve ayrıca kontrollü salman 50/200mg/lık tabletleri vardır.
Tedavi 25/100mg’lık tabletin günde 3 defa verilmesi ile başlar, maksimum etki elde edilinceye kadar hastanın toleransına göre doz tedrici olarak her 4-7 günde bir artırılır. Doz dikkatli, tedrici bir şekilde artırılır ve ilaç yemekle veya yemekten sonra verilirse yan etkiler azaltılabilir (Büyük miktarlarda protein alımı levodopa emilimini engelleyebilir). Hastaların çoğu 400-1000mg/gün levodopa’ya gereksinim gösterir ve bu doz bölünerek 2-5 saatte bir verilir. Periferik yan etkileri en aza indirmek için en az lOOmg/gün carbidopa gerekmektedir. Bazı hastalar 2000mg/gün doza kadar levodopa’ya gereksinim gösterebilir (200mg/gün carbidopa).
- Oro-fasiyal, ekstremite kore veya distonisi şeklindeki istemsiz hareketler (diskineziler), levodopa’mn sıklıkla doz kısıtlayıcı yan etkileridir, bunların çıkması için gereken eşik, tedavinin süresi uzadıkça düşer. Bazı hastalarda Parkinsonizmin etkili bir şekilde hafifletilmesi sağlanamaz. İkibuçuk yıllık tedaviden sonra, hastaların yarısından çoğunda, tedaviye yanıt dalgalanmalar gösterir ( on-off etkisi ). Her dozu izleyen düzelme süreleri kısalır ve diskinetik hareketlerin eklenmesi, şiddetli akineziden kontrol edilemeyen hiperaktiviteye kadar değişen dalgalanmalara neden olur. Bu dalgalanmalar, levodopa dozunun ve doz arası süreleri (1-2 saatte bir) mümkün olduğu kadar minimuma indirerek kontrol altına alınabilir. Dopamin agonisti ilaçlar, kontrolü salman levodopa/carbidopa veya selegiline, bu problemin çözülmesinde yararlı olabilir. Levodopa’mn diğer yan etkileri, ortostatik hipotansiyon, halusinasyon ve bazen toksik deliryumdur. Son ikisi, yaşlılarda, demanslı hastalarda sıktır.
-  Amantadine  100-300mg/gün, olguların %50′sinde, erken, hafif parkinsonizmi tedavi etmede yararlı olabilir ve hastalığın geç dönemlerinde levodopanın etkisini artırır. Etki mekanizması tam bilinmemektedir; dopaminerjik aktivite ve antikolinerjik etkileri artırarak etki ediyor olabilir. Amantadine, tek ilaç olarak kullanıldığında, aylar süren bir dönemden sonra, etkinliğini kaybedebilir. Yan etkileri alt ekstremitelerde ödem, livedo reticularis ve konfüzyondur.
-  Bromocriptine  ve  pergolide , bazal ganglionlardaki dopamin reseptörlerini direkt olarak aktive ederek, antiparkinson aktivite gösteren, ergot alkaloidlerdirler. Bromocriptine 5-60mg/gün veya pergolide 0.1-0.7mg/gün, hastalığın tüm evrelerinde etkilidir. Bu ilaçların geleneksel kullanım zamanı, levodopa’ya yanıtın azaldığı veya on-off etkilerinin belirgin olduğu, hastalığın geç dönemleridir. Bu olgularda, Hacın kullanımı, bulantı, ortostatik hipotansiyon, konfüzyon, deliryum ve açık psikoz gibi sık görülen yan etkilerle kısıtlanır. Bu yan etkiler, levodopa dozu azaltılarak kontrol altına alınabilir. Son bulgular, tedavinin erken dönemlerinde, bromocriptine veya pergolide’in küçük doz levodopa ile birlikte kullanımının, ilaca bağlı istemsiz hareketlerin ve on-off fenomeninin ortaya çıkmasını geciktirdiğini göstermiştir. Bu, muhtemelen, sentetik ilaçların uzun yanlanma ömrü ile ilgilidir. Uzun süreli dopamin reseptör stimülasyonu, kısa yarılanma ömürlü levodopa’dan daha fizyolojiktir. Bu postsinaptik dopamin reseptörlerinin bütünlüğünün korunmasını ve daha normal ilaç yanıtını sağlar. Bununla birlikte, nadiren bromocriptine veya pergolide, tek antiparkinson ajan olarak kullanılabilir; levodopa’mn birlikte kullanımı hemen daima gerekir.
- Parkinson hastalığının tedavisinde, dopamin agonisti ergot alkoloidlerinin kesin rolü tam olarak bilinmemektedir.
- Bazıları, erken levodopa tedavisinin problemlerin (diskinezi, on-off fenomeni gibi) ortaya çıkmasını hızlandırdığına inanmakta, antikolinerjikler ve amantadin kullanarak, levodopa tedavisini mümkün olduğu kadar ertelemekte, bu tedaviyi hastalığın son dönemlerine saklamaktadır. Diğerleri ise bu fenomenleri hastalığın bir parçası olarak görmekte ve yaşam kalitesinde maksimum iyileşme sağlamak için, erken dönemde carbidopa ile birlikte levodopaya başlamaktadır. Geniş bir çok merkezli çalışma, parkinson hastalığının başlangıç tedavisinde kullanılan selegiline’in, levodopa tedavisine başlamayı 1 yıl kadar geciktirdiğini göstermiştir. Bu, muhtemelen monoaminooksidoz inhibitörü olan ilacın semptomatik etkisi ile ilgilidir ve erken dönem parkinson hastalarında kalan dopamini potansiyelize eder.
- Öte yandan, selegiline’in, beyinde dopaminin oksidatif metabolizmasını düşürerek, nörodejeneratif süreci yavaşlattığı ileri sürülmüştür. Erken dönem parkinson hastalığında selegiline’in tam olarak etki mekanizmasını ortaya koymak için yeni çalışmalara gereksinim vardır.
-  Monoamino oksidoz Tip B (MAO-B)  inhibitörü selegiline, beyinde dopamin’in parçalanmasından sorumlu olan iki enzimden birini inhibe ederek, tek levodopa dozunun etkinliği uzatır; 5-10mg/gün verildiğinde, selektif olmayan MAO inhibitörlerin de sık görülen hipertansif kriz (peynir etkisi) olmaksızın, A ve B izoenzimlerini bloke eder. Selegiline, hafif on-off problemli bazı hastalarda, doz sonu levodopa etki azalmasını azaltmada yararlıdır. Yan etki göstermez, fakat levodopa tarafından oluşturalan diskinezi, mental yan etkiler ve bulantıyı artırabilir ve levodopa dozunun düşürülmesine gerek duyulabilir.
-  Antikolinerjik ilaçlar , dopaminerjik ilaçlardan önce antiparkinson tedavinin temel taşıyıcıdırlar. Son zamanlarda, tedavinin erken dönemlerinde tek başına kullanılmakta ve sonraki dönemlerde levodopa’ya eklenmektedir. Sık kullanılan antikolinerjikler günde 3 kez 0.5-2mg benztropine ve yine günde 3 kez 2-5mg trihcxyphenidyl’dir. Levodopa da olduğu gibi, başlangıç dozu küçük olmalı, hastanın toleransına göre artırılmalıdır. İstenmeyen etkiler, ağız kuruluğu, idrar retansiyonu, konstipasyon ve bulanık görmedir. Yaşlı hastalarda, konfüzyon, demiryum ve azalmış terleme nedeniyle olan termoregülasyon bozukluğu sorun yaratabilir.
- Antikolinerjik etkili  antihistaminikler  (diphenhydramine 25-100mg/gün ve orphenadrine 50- 200mg/gün) tremor tedavisinde yararlıdır.
-  Trisiklik antidepresanlar  (amitriptyline, yatarken 25-50mg gibi düşük dozlarda), sık kullanılan gece sedatifleridir, depresyon tedavisindeki etkilerine ek olarak, levodopa tedavisi ile birlikte kullanılabilirler.  Propranolol  (2 defa lOmg 4 defa 400mg), parkinson tremoru, aktivite ile azaltmak yerine arttığından yararlı olabilir.
-  Cerrahi : Hayvan çalışmalarına dayanılarak adrenal medüller dokunun veya fetal dopamin nöronlarının transplantasyonunun, parkinson hastalığındaki kimyasal anormalliği tersine çevirdiği ileri sürülmüştür. Bu tür tedaviler, tüm dünyada birkaç merkezde deneysel olarak uygulanmıştır. İlk bulgular adrenal medüller transplantasyonunuda morbidite ve mortalite oranlarının yüksek olduğunu göstermiştir. Bazı hastalar, on-off fenomeninin şiddetinin azaltılmasında kısmen yarar görmüşlerdir. Ancak çok az sayıdaki hasta fetal dopamin nöron transplantasyonu geçirmiştir. Bu çalışmaların soncunu değerlendirmek için çok erkendir.
-  Fizik önlemler : Mobiliteyi kısıtlayan diğer hastalıklarda olduğu gibi, parkinsonlu hastayı mümkün olduğu kadar aktif tutmak önemlidir. Erken dönemlerde, hasta mümkün olduğunca günlük akitvitelerini yapmalıdır. Motor işlev bozkluğu arttığında düzenli egzersiz programı hasta için önem kazanır. Fizik tedavi fizik kondinasyonu yeniden sağlar ve hastaya, uyum yöntemlerini öğretir. Hastalığın kendisi, ilaç kullanımı ve aktivite yokluğu barsak işlevlerinde yavaşlamaya neden olur. Bu nedenle, bol lifli diyet ve yeterli besin alımı sağlanmalıdır. Diyet için bazı ilaveler
(psyllium gibi) ve dışkı yumuşatıcılar (docusate sodium gibi) hastaya bu konuda yardımcı olabilir.

Progresif Supranükleer Paralizi (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Progresif Supranükleer Paralizi (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
(Steele-Richardson-Olszewski Sendromu)
- İstemli göz hareketlerinin kaybı, refleks göz hareketlerinin korunması, bradikinezi, kas rijiditesi, ilerleyici aksiyal distoni,  psödobulber paralizi  (faringeal kasların spastik kuvvetsizliği nedeniyle oluşan disfaji, dizartri ve emosyonel dengesizlik) ve demans ile kendini belli eden, geç-orta yaşın nadir bir hastalığıdır. Okülomotor bozukluk, sıklıkla vertikal bakış anormalliği ile başlar.
- Hastalar, merdiven inip çıkmada ve ense ekstansiyonu yapmaksızın yukarı bakmada zorlanırlar. Etiyolojisi bilinmemektedir. Patolojik olarak, beyinsapı ve bazal ganglionlarm nöronlarında dejenerasyon vardır. Ancak benzer bir tablo olan  laküner durum , bazal ganglionlar ve hemisferik beyaz maddenin derinlerindeki mutipl küçük lakünler tarafından oluşuturulur; hastanın öyküsü inme bulgularında adım adım ilerleme gösterir.
Tedavi  yüz güldürücü. değildir, fakat bazen dopamin agonistleri ve amantadine rijiditede rahatlama sağlar.

Serebellar ve Spinoserebellar Bozukluklar (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Serebellar ve Spinoserebellar Bozukluklar (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Serebellum ve bağlantılarının bozuklukları hareketin kuvvetinde, hızında defisite ve hareket kısıtlanmasına neden olabilir. Anatomik olarak serebellum 3 alt gruba ayrılır. Filogenetik olarak en eski olan  archi-  veya
vestibuloserebellum , flokülonodüler lobtan ibaret olup, denge, göz-baş-boyun hareketlerinin sağlanması ile ilgilidir ve vestibüler çekirdekler ile yakından bağlantılıdır. Orta hat  vermiş (paleoserebellum)  gövde ve bacak hareketlerinin koordinasyonunu sağlar. Vermiş lezyonları denge ve yürüyüş anormalliğine neden olur.
-  Neoserebellumu  oluşturulan lateral hemisferler, gerek balistik, gerekse ince, koordinasyon gerektiren ekstremite hareketlerini (özellikle üst ekstremiteler) kontrol eder.
- Serebellar hastalık bulguları  ataksi  (dengesiz, geniş kaideli yürüyüş);  dismetri  (hareketin sınırlarını kontrol etmede zorluk);  disdiadokokinezi  (hızlı ardısıra hareketleri yapmada zorluk);  hipotoni  (kas tonusunda azalma);  hareketin dekompozisyonu  (ince koordine hareketleri sırasıyla yapmada zorluk) intansiyon veya aksiyon tremoru;  dizartri  (uygun terimleri bulamama ve ses volümünü ayarlayamama- patlayıcı konuşma ) ve hızlı komponentli lezyonun bulunduğu tarafa doğru olan nistagmus.

Serebellumun Yapısal Lezyonları (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

 Serebellumun Yapısal Lezyonları (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Serebellum içinde bulundukları yere uygun lezyon ortaya çıkaran vasküler lezyonlar (infarkt) ve tömürler. İnfarktlar kadar, kanama ve tümörler de akut olarak hidrosefaliye veya papilla ödemi ile birlikte kafa içi basınç artmasına neden olurlar (BOS akımının tıkanması nedeniyle) Serebellum orta hattı, çocukluktaki primer beyin tümörlerinin (medulloblastom, kistik astrositom) en sık rastlandığı yerdir, mujtipi skleroz demiyelinizan palkaları serebellar beyaz maddede herhangi bir yerde ortaya çıkabilir ve çeşitli serebellar beyaz maddede herhangi bir yerde ortaya çıkabilir ve çeşitli serebellar bozuklukları neden olabilir. Arnold-Chiari malformasyonu ve platibazi/baziler impresyon da serebellar bulgulara neden olabilir.
- Nütrisyonel eksiklik ile birlikte olan alkolizm, vermiş ve anterior serebellum dejenerasyonuna neden olabilir ve belirgin yürüyüş ataksisi ile birliktedir. Hipotiroidizm, çeşitli toksinler (CO, ağır metaller, phenytoin), hiperpireksi ve tekrarlayan kafa travmaları serebellar sendromlara neden olur. Nadiren, çocuklarda virüs infeksiyonlarını takiben, geri dönüşümlü ponserebellar işlev bozukluğu görülebilir. Seyrek olarak, erişkinlerde, belirgin serebellar dejenerasyon çeşitli organ tümörlerine eşlik edebilir.

İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon Shy-Drager Sendromu (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon Shy-Drager Sendromu (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Otonomik yetmezlik, çeşitli sinir sistemi hastalıklarında görülür. MSS hastalığı ile birlikte olduğu zaman, hastalık spektrumunun bir parçası olabilir. Ortostatik hipotansiyona ek olarak görülen otonomik yetmezlik belirti ve bulguları, impotans, üriner retansiyon, fekal inkontinans, ter, tükrük ve göz yaşında azalma ve iris atrofisidir.
-  İdiyopatik ortostatik hipotansiyon , otonomik sinir sistemine sınırlı semptomlar gösteren bir sendromdur; patolojik olarak, postganglionik sempatik nöronların dejenerasyonu vardır. Tyramine infüzyonuna karşı basınç yanıtının yokluğu ve norepinefrin infüzyonuna aşırı duyarlılık, periferik denervasyon düşüncesini destekler.
-  Shy-Drager sendromu , daha yaygın nörolojik tutulum bulgularının olduğu, bir multipl sistem dejenerasyonudur: Serebellar ataksi ile birlikte olan otonomik işlev bozukluğu, parkinsonizm, kortikospinal ve kortikobulber yol tutulumu ve amivotrofi. Bulber işlev bozukluğu ve laringeal stridor fatal seyredebilir. Bazen, fizik ve patolojik bulgular, medulla spinalisin intermedyolateral kısmının tutulum bulguları ile birlikte olan parkinson hastalığı şeklindedir.
-  Tedavi , 0.1-0.6mg/gün oral olarak verilen fludrocortisone, tuz ilavesi, vücudun alt kısımlarına buraları saran enstrümanların uygulanması (batın dahil) ve günde 3 kez 25-50mg ephedrine ile alfa adrenerjik stimülasyondan ibarettir. Geceleri yatağın baş kısmı hafif kaldırılmış olarak yatmak, sabah tansiyon düşmesini hafifletebilir.
- Metoclopramide 30-60mg/gün, parenteral dihydroergotamine ve günde 3-4 defa 25mg indomethacin’in bazı hastalarda etkili olduğu bildirilmiştir. Metoclopramide, multipl sistem, dejenerasyonlu hastalarda parkinson sendromalrını artırabilir ve kronik Tardiv diskinezi, distoni veya akatizi’ye neden olur.

Spinoserebellar Dejenerasyonlar (Herediter Ataksiler) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Spinoserebellar Dejenerasyonlar (Herediter Ataksiler) (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Serebellum, beyinsapı, medulla spinalis, periferik sinirler ve bazen de bazal ganglionların dejenerasyonu nedeni ile olan ilerleyici ataksi ile karakterize bir grup dejeneratif hastalıktır. Bu sendromalrın çoğu herediterdir; diğerleri sporadik olarak görülür. Spinoserebellar dejenerasyonlar 3 geniş gruba ayrılır; Spinoserebellar ataksiler, serebellar ataksiler ve multipl sistem dejenerasyonları. Klinik tutulum şekli direkt geçiş göstermesine karşın, ataksik aile bireyleri arasında büyük değişiklik olabilir. Tedavisi yoktur.
-  Friedreich ataksisi , prototipik spinal ataksidir. Sorumlu gen, kromozom 9′a lokalizedir. Yürümede dengesizlik 5-15 yaşları arasında başlar ve üst ekstremite ataksisi ve dizartri takiben gelişir. Tremor hafiftir. Hastalar arefleksik olup, geniş liflerte iletilen duyu modalitelerinde kayıp vardır (vibrasyon ve pozisyon duyusu), ilerleyici kardiomyopatide olduğu gibi, pes cavus ve skolyoz sıktır.  Bassen-Kornzweig Sendromu  (abetalipoproteinemi, vitamin E eksikliği) ve  Refsum hastalığı  (fitanik asid depo hastalığı), Friedreich hastalığı ile benzer bulguları olmasına rağmen, Friedreich’in metabolik temeli bilinmemektedir.
-  Serebellar kortikal dejeneresyon , genellikle 30-50 yaşlarında başlar, serebellar fonksiyon bozukluğu bulguları saptanabilir ve patolojik değişiklikler, serebellum ve bazen de interior oliya’larla sınırlıdır. Gerek sporadik, gerekse dominant geçiş gösteren olgular bildirilmiştir.
-  Multipl sistem dejenerasyonlarında  (olivo-pontoserebellar atrofi), ataksi, değişen kombinasyonlarda spastisite, ekstrapiramidal, duysal, aşağı motor nöron ve otonomik bulgular ile birliktedir ve genç veya orta yaşlarda ortaya çıkar. Optik atrofi, retinjtis pipmentoza. oftalmopleii ve demans bazı ailelerde görülür. Bu sendromlar, Menzel dominant hastalığı (kraniyal sinir bulguları ve spastisite ile birlikte), parkinsonizmin önele olduğu sporadik veya resesif Dejerine Thomas hastalığı ve Azorean motor sistem Hejenerasyonlarıdır (Machado-Joseph hastalığı). Otonomik yetmezlik ile birlikte olan serebellar ataksi (Shy-Drager sendromu) aşağıda tartışılmıştır.
Çeşitli bozukluklar:  Ataksi, bilinmeyen patogenezli sistemik bozukluklarda da görülebilir.  Ataksi-telenjiektazi , önceki konumuzda tartışılmıştır.  Mitokondriyal multisistem hastalıklarında ,
ataksi, oftalmopleji, kalp bloku ve miyopati ile birlikte değişen kombinasyonlarda görülebilir. Kas biyopsisi karakteristik “ragged red fiber” görünümündedir. Solunum zincir enzimlerinin aktivitesinde ve mitokondriyal DNA’da azalma bazı hastalarda bildirilmiştir

Kraniyoservikal Bileşke Anormallikleri

Kraniyoservikal Bileşke Anormallikleri
- Üst servikal omurga veya kafa tabanı kemiklerinin gelişimsel veya edinilmiş anormallikleri olup, servikal omurilik ve alt beyinsapı için potansiyel boşluğu daraltır, serebellar, alt beyinsapı ve medulla spinalis semptomları meydana getirir.
- Medulla spinalis esnektir ve intermitant basıya eğilimlidir. Sonuç olarak, bu seviyedeki birkaç tip lezyon, hastadan hastaya farklılık gösteren, artıp azalmalarla seyreden semptomlara neden olabilir.
- Atlas ve foramen magnum’un füzyonu ve odontoid çıkıntı arkasında spinal kanalın ön-arka çap 19 mm altına inerse servikal miyelopati semptomlarına neden olur.  Platibazi , kafa tabanının asemptomatik düzleşmesidir (klivustan geçen düzlem ile anterior fossadan geçen düzlemin kesişmesi ile olan açı 135 dereceden büyüktür).  Baziler invajinasyonhı  hastalar (odontoid çıkıntının, foramen magnum içine protrüzyonu) kısa boyunlu olup, serebellar, medulla spinalis, beyinsapı ve alt kraniyal sinir tutulum bulgularını çeşitli kombinasyonlar şeklinde gösterir.  Klippel-Feil sendromu  (servikal vertebra füzyonu), hareket kısıtlılığı gösteren boyun deformitesi dışında asemptomatiktir.  Atlantoaksiyal dislokasyonu  (aksis’e oranla atlas’ın öne doğru yer değiştirmesi) akut veya kronik medulla spinalis basısına neden olur.
Etiyoloji
-  Konjenikal anormallikler  doğumdan itibaren mevcuttur. Yüksek oranda, siringomiyeli ve Arnold-Chiari molformasyonu (serebellar tonsiller servikal vertabral kanala doğru sarkmıştır, bkz. NÖROLOJİK DEFEKTLER) gibi nörolojik defektlerle birlikte bulunur. Morquio sendromunda (mukopolisakkaridoz IV), odontoid’in hipoplazisi atlantoaksiyal subluksasyona ve medulla spinalis basısına neden olur.
-  Servikal medulla spinalis travması , akut atlantoaksiyal dislokasyona ve akut servikal miyelopatiye neden olabilir. Servikal vertebraların  romatoid artridi  ve  metastatik hastalığı , atlantoaksiyal dislokasyonun diğer edinsel nedenleridir.  Paget hastalığı , ilerleyici kemik hastalığından dolayı baziler invajinasyon veya medulla spinalis basısı meydana getirebilir. Kraniyoservikal bileşkedeki  yavaş büyüyen tümörler  menenjiom, kordoma gibi), beyinsapı ve medulla spinalis için potansiyel boşluğu azalatarak, benzer miyelopatik semptomlar oluşturur.
Semptom ve Belirtiler
- Dekussasyon piramid’deki üst motor nöron aksonları etkilenmiş olabilir ve sıklıkla bir veya her iki alt ekstremitede kuvvetsizlik, spastisite, hiperaktif reflekslere neden olabilir. Alt motor nöron tutulumu kollar ve ellerde kas atrofisi ve kuvvetsizliğe neden olabilir. Duysal liflerin tulumu, ense v oksipital ağrıya neden olabilir; tek başına veya kombinasyon halinde, dokunma, vibrasyon veya pozisyon duyusunda azalmaya yol açar; bulgular bilateral, ipsilateral veya kontrlateral olabilir veya hatta bir seviyede ipsilateral diğerinde kontrlateral olabilir. Dizartri ve disfaji, beyinsapı ve alt kraniyal sinirlerin basısı nedeniyle olabilir. Bazı hastalar, ensenin fleksiyonu ile aşağı doğru yayılan karıncalanma hissi tanımlarlar. Medulla spinaliste medyan longitudinal fasciculus’un tutulumu veya daha muhtemelen foramen magnumda vertebral arter basısı nedeniyle olan iskemi, nistagmus veya lateral bakışla nistagmus ile birlikte olan internükleer oftalmoplejile neden olabilir. Aşağı atımlı (downbeat) nistagmus (hızlı komponent aşağıya) kroniyoservikal bileşke lezyonKarı için karakteristiktir. Atlantoaksiyal dislokasyon beyinsapı baskı yaparak, spastik kuadriparezi oluşturur.
- Boyun hareketi ağrı ve kuvvetsizliğe neden olabilir.
Tanı
- Konjenital anormallikler, Paget hastalığı, kemiğin fibröz displazisi, metastatik karsinom, RA ve kırık dislokasyonları, MRG ile tanı konulabilir. MRG, vertebra ve kranyumda, malformasyonlar, birlikteki epidural lezyonlar, tümör ve defektlerin (Arnold-Chiari malformasyonu veya sirinks) seviyelerini ve yayılımını açıkça gösterir. Miyelografi seyrek olarak gereklidir, MRG’nin olmadığı durumlarda yararlı olabilir.
Tedavi
- Posterior fossa ve üst servikal omuriliğin cerrahi dekompresyonu, ilerleyici nörolojik bulguların olduğu konjenital ve edinsel hastalıklarda gereklidir. Radyasyon tedavisi ve sert servikal yakalık, metastatik hastalığın gidişini iyileştirebilir. Paget hastalığı olan hastalara kalsitonin verilmelidir.

Medulla Spinalis Hastalıkları

Medulla Spinalis Hastalıkları
- Medulla spinalis, foromen magnum düzeyinde medulla’dan aşağı doğru uzanır ve normalde üst lomber vertebral düzeyinde sonlanır. İnen ve çıkan miyelinli duysal ve motor sinir lif demetleri periferde  beyaz maddenin  içindedir. Merkezdeki  “H” şeklindeki gri madde , hücre gövdeleri ve myilinsiz liflerden ibarettir.  H’nin anterior (ventral)  boynuzu inen kortikospinal traktlar aracılığıyla motor korteksten impulslar alan alt motor nöronları içerir; Ön boynuz hücre aksonları, spinal sinirlerin efferent liflerini oluşturur.
-  Posterior (dorsal) boynuzlar , dorsal kök ganglionlarındaki hücre gövdelerinden kaynaklanan duysal lifleri içerir.  Medulla spinalisin gri maddesi , dorsal köklerden ventral köklere, medulla spinalisin bir tarafından diğerine, bir seviyeden diğer bir seviyeye motor, duysal veya refleks impulsları taşıyan birçok internuncial nöronları içerir.
- Medulla  spinalisin segmentleri , 31 çift spinal sinire uyan fonksiyonel bölümlerdir. Medulla spinalis hastalıklarında, her segmentin bütünlüğü, segmentlerin dağılımındaki duysal ve motor yanıtları ve refleksleri muayene ederek klinik olarak değerlendirilebilir.

Sinir Sisteminde Radyasyon Hasarı (MSS Neoplazileri)

Sinir Sisteminde Radyasyon Hasarı (MSS Neoplazileri)
- Doku dozu aşıldığında, radyoterapinin bir komplikasyonu olarak, sinir zedelenmesi olabilir. Gerek akut, gerekse subakut geçici semptomlar erken olarak gelişebilir, fakat ilerleyici, kalıcı sinir sistemi hasarı, radyasyon tedavisinden aylar, hatta yıllar sonra bile belirgin olmayabilir. Total radyasyon dozu, fraksiyonların boyutu, tedavi süresi ve radyoterapi uygulanan sinir dokusu hacmi hep birlikte, olası hasarı belirler. Ayrıca, önemli ölçüde kişisel eğilim oluşu da her hasta için tahmini güvenli dozları saptamayı güçleştirir.
-  Akut ensefalopati  başağrısı, bulantı, kusma ve somnolanstan ibarettir. Kötüleşen nörolojik bulgular, özellikle kafaiçi basınç artışı varsa ve birkaç gün süreyle yetersiz kortikosteroid verilmiş ise, birinci veya ikinci radyasyon fraksiyonlarına eşlik edebilir. Ensefalopati, takip eden fraksiyonlar ve kortikosteroidlerle azalır.  Erken-gecikmiş ensefalopati , tedaviyi izleyen ilk 2-4 ayda görülür. Çocuklarda somnolans sendromu, lösemi için profilaktik tüm beyin radyasyonunu takiben gelişebilir; birkaç hafta içinde kendiliğinden düzelir ve kortikosteroidlerle daha hızlı düzelebilir. Erişkinlerde, sendrom BT aracılığıyla beyin tümörü kötüleşmesinden veya rekürrensinden ayrılmalıdır. Erken-gecikmiş radyasyon miyelopatisi, boyun ve üst toraks radyoterapisini izler ve  Lhermitte bulgusu  (boyun fleksiyonunda, sırta ve bacaklara doğru yayılan elektirik şokuna benzer his) ile kendini belli eder. Bu sendrom kendiliğinden düzelir.
-  Beynin geç-gecikmiş radyasyon hasarı , çocuklarda lösemi profilaksisi veya erişkinlerde beyin tümörünün tedavi ve profilaksisi amacıyla radyoterapi verilmesini takiben ortaya çıkar. Fokal bulgu olmaksızın ilerleyici demans karakteristiktir, ancak erişkinlerde sıklıkla dengesiz yürüyüş vardır. BT serebral atrofi gösterir. Farklı bir sendrom, ekstrakraniyal tümörlerin radyoterapisini veya intrakraniyal tümörlerin yüksek doz radyasyonunu izleyebilir. Belirti ve bulgular daha fokaldir ve BT veya mR kontrast tutan kitle gösterir ve primer tümör rekürrensinden ayırmak güç olabilir. Kitleden alman eksizyonel biyopsi sıklıkla semptomları hafifletir ve nedeni tümör rekürrensinden ayırır.  Geç-gecikmiş radyasyon miyelopatisi , ekstraspinal tümörlerin (Hodgkin hastalığı gibi) tedavisinden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar. İlerleyici kuvvetsizlik ve duyu kaybı ile kendini belli eder ve sıklıkla  Brown-Sequard  tipindedir (bir tarafta kuvetsizlik ve derin duyu kaybı, diğer tarafta ise ağrı ve ısı duyusunda kayıp). Gidiş, ilerleme hızı yönünde farklılık gösterir, ancak çoğu hasta paraplejik olur. Geç-gecikmiş radyasyon nöropatisi, meme veya akciğer kanseri tedavisini takiben brakiyal nöropati şeklinde kendini gösterebilir.
- Seyrek olarak tedaviden yıllar sonra gliom, menenjiom ve sinir kılıfı tümörlerine neden olabilir.

Demiyelinizan Hastalıklar Nelerdir?

Demiyelinizan Hastalıklar Nelerdir?
- Çoğu sinir lifi miyelin kılıfları, MSS’nde oligodendroglialar, periferde ise Schwan hücreleri tarafından erken dönemlerinde oluşturulan karmaşık lipoprotein tabakalarıdır. İki tip miyelin kimyasal ve immünolojik olarak farklılık gösterir, ancak aynı işlev görürler ve akson boyunca nöral implusun ilerlemesini sağlarlar.
- Çoğu konjenital metabolik bozukluk (fenilketonüri ve diğer aminoasidüriler; Tay-Sachs, Nieman-Pick ve Gaucher hastalığı; Hürler sendromu; Krabbe hastalığı ve diğer lökodistrofiler), başlıca MSS.’j’ida gelişmekte olan miyelin kılıfını etkiler. Biyokimyasal defekt düzeltilmedikçe veya kompanse edilmedikçe kalıcı, yaygın nörolojik defisitle sonlanır.
- Yaşamın daha sonraki dönemlerindeki demiyelinizasyon, birçok nörolojik bozukluğun bir özelliğidir; miyelin kılıfına olan hasar kadar, nöronal zarardan da kaynaklanmakta olup lokal travma, iskemi, toksik ajanlar ve metabolik bozukluklar rol oynayabilir.^aygın miyelin kaybı genellikle aksonal dejenerasyonla ve sıklıkla da hücre gövdesi dejenerasyonu ile izlenir ve geri dönüşsüz olabilir. Bununla birlikte, birçok olguda remiyelinizasyon görülür ve nöral işlevin onarılması rejenerasyonu ve tam iyileşmesi hızlı olabilir; birçok periferik nöropatiyi karakterize eden segmental demiyelinizasyonu takiben görülür ve bu durum, multipl sklerozun (MS) alevlenme ve remisyonlarım açıklayabilir. Merkezi demiyelinizasyon,  primer demiyelinizan hastalık  olarak tanınan, bilinmeyen etiyolojili bir grup hastalıkta en önde gelen bulgudur. Bu grubun en önemli hastalığı olan MS, aşağıda ayrıntılı bir şekilde tartışılmıştır. Diğerlerinin kısa tanımlamaları yapılmıştır.
-  Akut dissemine ensefalomiyelit (postinfeksiyöz ensefalit , bkz. AKUT VİRAL ENSEFALİT VE (SEPTİK MENENJİT) genellikle virüs infeksiyonu veya aşılanmayı izleyen (veya seyrek olarak, bakteriyel aşıları), kendiliğinden olabilen, perivasküler MSS demiyelinizasyonudur ve immünolojik bir neden düşünülmektedir. Beyin dokusu için hazırlanmış kuduz aşısını izleyen nöroparajitik olaylar, periferik nöropatiler ve Gulliain-Barre sendromu (bkz. PERİFERİK NÖROPATİLER) muhtemelen aynı immünopatogeneze sahip benzer demiyelizan hastalıklardır.
-  Optik nöromiyelit  daha seçici ve akut olarak-optik sinirleri, torasik, daha az sıklıkla da servikal medulla spinalis segmentlerini tutar (genellikle kısa bir süre sonra). Optik demiyelinizasyon, akut görme kaybı ve santral skotoma neden olabilir; medulla spinalis tutulumu MS’dekine benzer bulgular meydana getirir. Bu sendrom, ateşli hastalığı izleyebilir, MS’in bir parçası olarak ortaya çıkabilir veya kendiliğinden oluşabilir. Varolduğu düşünülen inflamasyonun, ACTH veya kortikosteroidlerle kontrolü ampirik olarak kullanılmıştır.
-  Adrenolökodistrofi  (önceki adı  Schilder hastalığı ), seyrek görülen, X’e bağlı resesif metabolik bir bozukluk olup erkek çocuklarda görülür ve adrenal atrofi ve yaygın serebral demiyelinizasyon ile kendini belli eder. Mental işlevlerde bozulma, kortikospinal trakt işlev bozukluğu ve kortikal körlük oluşturur. Adrenal kortikal işlev bozukluğunun laboratuvar bulgusu vardır. Ölüm kasınılmaz olarak 1-5 yıl içinde beklenir.

Multipl Skleroz (Demiyelinizan Hastalıklar)

Multipl Skleroz  (Demiyelinizan Hastalıklar)
(Dissemine Skleroz)
- Beyin ve medulla spinalisteki yaygın demiyelinizasyon alanları ile kendini belli eden, yavaş ilerleyen mSS hastalısı olup birden çok ve değişken nörolojik belirti ve bulguları vardır, genellikle remisyon ve alevlenmelerle seyreder.
Etiyoloji ve İnsidens
- İmmünolojik bir anormallik kuşkusu olmasına karşın, nedin tam olarak bilinmemektedir. Eldeki az sayıdaki ipucu, spesifik mekanizmaların rol oynadığını düşündürmektedir. Düşünülen nedenler arasında yavaş virüs ve latent virüs infeksiyonu ve enzimlerin yaptığı miyelinolisiz vardır ve BOS’ta IgG düzeyi yükselmiş olup bu yükselme, kızamık dahil olmak üzere çeşitli virüslerle birliktedir. Bu bulguların, bildirilmiş olan HLA tipleri ile birlikteliğinin ve T hücrelerinin sayısındaki değişmenin önemi pek açık değildir ve hatta biraz da karışıktır. Artmış aile insidensi genetik yatkınlığı düşündürmektedir; kadınlarda, erkeklerden biraz daha sıktır. Çevresel faktörler düşünülmektedir. MS, tropikal bölgelerden (1.10.000) uzaklaşıldıkça sıklığı artmaktadır (1.2000). Genellikle başlangıç yaşı 20-40 arasında olmasına rağmen MS’in hastanın hayatının ilk 15 yılını geçirdiği bölge ile ilişkili olduğu görülmüştür. 15 yaşından sonraki yer değiştirmeler, riski değiştirmez.
Patoloji
- Oligodendroglia hasarı ile birlikteki demiyelinizasyon adaları veya plaklar ve perivasküler jkihap. başlıca beyaz maddede olmak üzere tüm MSS’inde yayılmıştır. Medulla spinalisin lateral ve posterior kolonları (özellikle servikal ve dorsal bölgeler), optik sinirler ve periventriküler alanlar en çok tutulan bölgelerdir. Mezensefalon, pons ve serebellumdaki yollar özellikle tutulmuştur. Gerek serebrumdaki, gerekse medulla spinalisteki gri madde tutulmuş olabilir. Hücre gövdeleri ve aksonlar, özellikle erken lezyonlarda korunmuştur. Daha ileri dönemlerde, özellikle uzun traktlarda aksonlar hasarlanmış olabilir ve fibroz glioz, aksonlara sklerotik görünüm verir. Erken ve geç dönem lezyonları eş zamanlı olabilir. Miyelinin lipid ve protein fraksiyonlarındaki kiyasal değişiklikler, plakların içinde ve çevresinde gösterilmiştir.
Semptom ve Belirtiler
- Hastalık, çeşitli şikayetler ve MSS işlev bozukluğu bulguları ile kendini belli eder ve dalgalanmalar gösterir. Başlangıç genellikle sinsidir. En sık görülen semptomlar, ekstremiteler; gövde veya yüzde parestezi; el veya bacaklarda kuvvetsizlik veya beceriksizlik ve görsel bozukluklardır (kısmi körlük ve bir gözde agrı [retrobulber optik nörit], çift görme, görme bulanıklığı skotomlar gibi). Diğer sık görülen erken belirtiler, kısa süreli oküler felçler, bir veya daha fazla ekstremitede geçici kuvvetsizlik, ekstremitelerde hafif serti ile veya alışılmamış yorgunluk, hafif yürüme bozuklukları, mesane kontrolünde zorluk, vertigo ve hafif emosyonel bozukluklar olup tüm bunlar hastalığın  MSS’inde yaptığı yaygın tutuluma işaret eder ve sıklıkla hastalık saptanmadan aylar veya yıllar önce görülür. Aşırı sıcaklık belirti ve bulguları artırabilir.
Fizik İnceleme
-  Mental : Apati, yargılama yokluğu ve dikkatsizlik görülebilir. Emosyonel dengesizlik sıktır ve yaygın hafif bulgularla seyretmesi, başlangıçta yanlış olarak, histeri izlenimini verebilir. Öfori birçok hastada görülür, diğerlerinde de reaktif depresyon mevcuttur. Ani ağlamalar ve kontrol edilemeyen gülmeler (psödobulber paralizinin elemanları), emosyonel kontrol ile ilgili Icortikobufber yolların tutulduğunu gösterir. Konvulsif nöbetler olabilir.  Ağır değişimler  (mani, edmans gibi) sık değildir ve hastalığın geç dönemlerinde görülür. Patlayıcı konuşma (yavaş konuşma ile birlikte, kelime ve heceleri başlatmadaki tereddüt) hastalığın ileri dönemlerinde sıktır. Afazi seyrektir.
-  Kraniyal sinirler : Başlangıçtaki optik nörite ek olarak (bkz. yukarıda), hastalığın herhangi bir döneminde, aşağıdaki oküler bulgulardan bir veya daha çoğu vardır; temporal solukluk ile birlikte kısmi optik atrofi; görme alanında değişiklikler (santral skotom veya görme alanında genel daralma); diplopi ile birlikte geçici oftalmopleji (3., 4. ve 6. kraniyal isinr çekirdekleri arasında bağlantıyı sağlayan beyinsapı yollarının tutulmasından). Boğulmuş disk optik nöritte görülür, fakat pupilla değişiklikleri, Argyll Robertson pupillası ve total körlük seyrektir J^istagmus sık görülen bir bulgu olup, serebellar veya vestibüler nukleus hasarı nedeniyledir.
- Kraniyal sinir tutulumunun diğer bulgulan sık değildir ve saptandığında genellikle kraniyal sinir çekirdekleri alanındaki beyinsapı zedelenmesi nedeniyledir. Sağırlık seyrektir, fakat vertigo seyrek değildir. Tek taraflı uyuşukluk veya ağrı (trigeminal nörolijiye benzer) bazen görülür.
-  Motor : Derin refleksler (patella, Aşil gibi), genellikle artmıştır. Babinski bulgusu ve klonus sıklıkla mevcuttur. Yüzeyel refleksler, özelikle alt ve üst karın cildi refleksleri azalmış veya kaybolmuştur. Hasta sıklıkla tek taraflı semptomlardan şikayet eder, fakat muayenede iki taraflı kortikospinal trakt tutulum bulguları saptanır. Serebellar lezyon nedeniyle olan intansiyonel tremor sıktır ve devamlı, amaçlı hareketlerle artan Hareketler ataksik olup düzensiz titreme ve sallanma ile birliktedir, kafanın desteklenmesi kaldırıldığında statik tremor görülebilir, kortikospinal trakt hasarından olarn spastisite ve serebellar ataksinin kombinasyonu hastayı tam maluliyet durumuna getirebilir. Serebral lezyonlar hemiplejiye neden olabilr. Kaş atrofisi ve duysal uyaranlara (yatak çarşafı, battaniye gibi) karşı ağrılı fleksör spazmlar hastalığın geç dönemlerinde görülebilir.
-  Charcot triadı  (nistagmus, intansiyonel tremor ve patlayıcı konuşma), ilerlemiş olgularda, sık görülen serebellar bir bulgudur. Hafif dizartri, serebellar hasar, kortikal kontrol bozukluğu veya bulber çekirdeklerin etkilenmesinden kaynaklanabilir.
-  Duyu : Herhangi bir şekil deri duyusunun tam kaybı seyrektir, paresteziler, uyuşukluk ve duyu aylgılamasında küntlük (ağrıya karşı hemianestezi veya vibrasyon veya eklem pozisyon duyusunda bozukluk gibi) olabilir ve sıklıkla eller veya bacaklara lokalize edilir. Objektif değişiklikler kısa sürelidir ve sıklıkla dikkatli bir muayene ile ortaya çıkarabilir.
-  Otonomik : Sıkışma, kısmi idrar retansiyonu veya hafif inkontinans sıktır ve medulla spinalis tutuluşu ile birliktedir. Ayrıca erkeklerde impotans, kadınlarda genital anestezi de sık görülür.
Mesane ve rektal inkontinans, ilerlemiş olgularda görülür.
Gidiş
Gidiş, oldukça değişkendir, önceden tahmin edilemez ve hastaların çoğunda remisyonlarla seyreder. Başlangıçta, özellikle hastalık retrobulber nörit ile başladığında, aylar veya yıllar süren remisyon dönemleri, epizodları ayırabilir ancak hastalık ilerledikçe genellikle iyilik dönemleri kısalmakta ve sonunda kalıcı, ilerleyici maluliyet oluşmaktadır. Birçok örnekte, beklenen yaşam süresi kısalmıştır. Hastalık başladıktan senro, ortalama yaşam süresi 25 yılın üzerindedir, fakat önemli ölçüde değişkenlik gösterir. Yirmi beş yıldan daha uzun süren remisyonlar görülmüştür. Bununla birlikte bazı hastalar çok sık atak geçirir ve hızla bağımlı duruma gelirler. Az sayıda olguda, özellikle orta yaşlarda başlayanlarda, gidiş remisyon göstermeksizin ilerleyicidir ve bazen bir yıl içinde ölüm olur.
Tanı
- Tanı, kilinik ve laboratuvar özellikler ile konur. Tipik olgularda tanı, genellikle klinik verilere dayanarak konulabilir. Bununla birlikte, kesin tanı, kuşkulanılsa bile, ilk atakta yapılamaz. Daha sonra, remisyon ve alevlenme öyküsü ve birden fazla alana aiMVISS lezyonlarının klinik bulgusu, önemli ölçüde bu tanıyı düşündürür. Kesin tanı, diğer olasılıklar gözden geçirildikten sonra yapılmalıdır.
-  Ayırıcı tanı , serebral infarktüs, siringomiyeli, amiyotrofik lateral skleroz, sifiliz, pernisiyöz anemi, servikal omurga artriti, intervertebral disk hernisi, baziler impresyon, SLE ve herediter ataksileri kapsamalıdır. MSS tümörleri ve abseleri, diğer yer kaplayan lezyonlar, beyin ve mudlla spinalisin vasküler malformasyonları, kafa tabanı ve omurga anomalileri, kilink bulgularla dışlanmalıdır. Yeterli değilse, BT veya MRG ve BOS incelemesi gerekebilir. Foramen magnum bölgesinde özel dikkat verilmelidir, çünkü medulla spinalis ve bulbus bileşkesindeki tedavi edilebilir lezyonlar (subaraknoid kist, foramen magnum tümörü gibi), bazen, değişken ve dalgalanma gösteren motor ve duysal semptomlara neden olur.
-  Laboratuvar bulguları : BOS, olguların %55′inden fazlasında anormallik gösterir. IgG %13′ün üzerinde olabilir ve lenfosit ve protein miktarı hafif artmış olabilir, fakat bu bulgular patognomonik değildir. IgG’nin kan-beyin engeli içinde sentezini gösteren oligoklonal bandlar, MS’li hastaların %90 kadarında, BOS’un agaroz elektroforezinde saptanabilir, fakat yokluğu MS’i dışlamaz. BOS miyelin temel proteini konsantrasyonu, aktif demiyelinizasyon sırasında artmış olabilir.
-  MRG , en duyarlı görüntüleme tekniğidir; birçok plak gösterebilir. Lezyonlar, kontrastlı BT görüntülerinde de saptanabilir; iki kat iyot verilerek ve görüntüleme geciktirilerek, BT’nin duyarlılığı artırılabilir (çift doz gecikmiş BT).
-  Uyarılmış potansiyeller , duysal sistemlerin uyarılmasıyla elde edilmiş elektriksel yanıtlardır. Görsel, beyinsapı işitsel ve somatosensoryel uyarılmış potansiyeller, hastalığın erken döneminde anormal olabilir.
Tedavi
- Spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. Kendiliğinden olan iyileşmeler, tedaviyi değerlendirmeyi güçleştirir. Çoğu kişi, 60mg/gün prednisone veya 16mg/gün dexamethasone’un, atağın erken döneminde verildiğinde, akut ataklarda (retrobulber nörit gibi) iyileşmeyi hıslandırdığına ve kalıcı nörolojik defisitleri en az düzeye indirdiği veya önlediğine inanmaktadır (ilaç belirtiler remisyona girene kadar verilir, daha sonra da doz 5-7 gün içinde azaltılarak kesilir). Uzun süreli kortikosteroid tedavisi nadiren gereklidir. İmmunosüpresiflerin kullanımı kullanımı araştırılmaktadır; diğer araşytırmalar, azothioprine, copolymer 1, cyclophosphamide, interferon, plasmaferez ve total lenfoid radyosyonunu kapsamaktadır; fakat bunların hiçbiri önerilmemektedir.
- Hasta, normal ve aktif olarak, mümkün olduğu kadar hayatını idame etmelidir, aşırı çalışma ve yorgunluktan kaçınmalıdır. Zayıf spastik ekstremiteye pasif hareketler ve masaj hastayı rahatlatabilir. Kas egzersizleri, fizik ve psikolojik olarak yararlıdır. Cesaretlendirme ve güven verme önemlidir; ümitsiz bir tablo çizmekten kaçınılmalıdır. Hastalık hali, fizik tedavi, infeksiyon ve üriner problemlerin tedavisi ile azaltılabilir. Yatak yaraları ve idrar yolu infeksiyonları, yatalak hastalarda önlenmelidir. İntermittan kateterizasyon, mesane rezidüel idrar miktarını düşük düzeyde tutmakta yararlıdır. Bu teknik, hastaya öğretilerek evde kendi kendine yapması sağlanabilir. Bazı ilaçlar, medulla spinalis reflekslerini inhibe ederek spastisiteyi azaltır; bölünmüş dozlarda, oral olarak verilen 40-80mg/gün baclofen tercih edilir; kısa dönem tedavide toksisite minimumken (genellikle letarji), uzun dönemdeki etkileri önemli ölçüde bilinmemektedir. Dikkatli bir şekilde kullılması gerekmektedir, çünkü MS’li hastalarda spastisiteyi azaltma, sıklıkla kuvvetsizliği artırır ve hastayı bağımlı duruma getirir.

Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal Ve Serebellar Bozukluklar

Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal Ve Serebellar Bozukluklar
- İstemli hareket, karmaşık nöroUye nöromüsküler olaylar zincirinin son ürünüdür. Motor sistemin 3 önemli parçası vardır:
(1)  kortikospinal  (piramidal) yollar bulbustaki piramidlerder geçerek, serebral korteksi, beyinsapındaki alt motor çekirdeklere ve medulla spinalise bağlar;
(2)  bazal ganglionlar  (caudate nucleus, putamen, globus, pallidus ve suhstantia nigra- ekstrapiramidal sistem ), kaudal yönde piramidal yollardan çok, rostral olarak talamus ve serebral kortekse çıktılar gönderen, önbeyinde yatan, birbiri ile ilişkili bir grup yapılardan ibarettir; ve
(3)  serebellum , beyinsapının dorsal yüzeyinde uzanan motor koordinasyon ile ilgili merkezdir. Bu üç motor sistem parçalarının hareketi meydana getirmek için yaptığı katkılar, bir parçanın hastalık veya hasarında anormal hareket paterni şeklinde ortaya çıkar.
-  Kortikospinal sistem lezyonları , başlıca distal istemli hareketlerde olmak üzere kuvvetsizlik veya tam felç Babinski bulgusu, sıklıkla spastisite (artmış kas tonüsu ve derin tendon refleksleri) meydana getirir. Spastisitede kas tonusundaki artış, kasa uygulanan gerilmenin derecesi ve hızı ile orantılı olup bu noktada direnç aniden ortadan kalkar:  çakı fenomeni  Multipl skleroz veya medulla spinalis travmaları gibi hastalıklardan kaynaklanan spastisite, sıklıkla etkin bir şekilde, oral olarak verilen 30-120mg/gün baclofen veya 6-20mg/gün diazepam ile azaltılabilir. Bununla birlikte, bu kas kuvvetini düzeltmez.
-  Bazal ganglion (ekstrapiramidal sistem) bozuklukları , kuvvet ve refleks değişikliklerine neden olmaz; istemsiz hareketlerde artma ( hiperkinezi ) veya azalma ( hipokinezi ), postürde ve kas tonusunda değişiklikler şeklinde kendini gösterir.
-  Serebellar bozukluklar  hareketin gücünde, hızında ve sınırlarında anormalliklere neden olur.

Hiperkinetik Hareket Bozuklukları – Tremor (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Hiperkinetik Hareket Bozuklukları – Tremor (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Tekrarlayıcı, kas kasılma ve gevşemeleriyle oluşan, ritmik, alternan, osilatuvar hareketlerdir. Tremorlar, hızlarına (3-5Hz yavaş, 6-12Hz hızlı), ritmlerine, dağılımlarına, istirahatte ( istirahat tremoru ) veya kas aktivitesi sırasında ( pozisyonel, aksiyon  veya  intansiyon tremoru ) ortaya çıkmalarına göre sınıflandırılır.
Etiyoloji
Fizyolojik tremor:  Çeşitli durumlarda, birçok kişide, el parmakları dışa açıldığında, ince, hızlı bir tremor görülür.  Fizyolojik tremorda artma , anksiyete, stres, yorgunluk veya metabolik düzensizlikler (alkolün kesilmesi, tirotoksikoz gibi) veya çeşitli ilaçlar (kafein ve diğer phosphodiesterase inhibitörleri, adrenerjik agonistler ve adrenal kortikostreoidler gibi) tarafından oluşturulabilir.  Selim herediter (esansiyel) tremor , genellikle elleri, kafayı ve sesi etkileyen ince-kaba yavaş bir tremordur. Tremor tek taraflı olabilir ve istirahatte hafifler veya kaybolur. İncelik gerektiren işleri yaparken ortaya çıkar; fizyolojik tremoru arttıran herhangi bir faktör tarafınan şiddetiendirilebilir. Yaşla artma eğilimi gösterir ve bu nedenle yanlış olarak senil tremor diye isimlendirilir. Olgularm %50′sinde otozomal dominant geçiş vardır. Bazı ailelerin bireylerinde küçük miktarda alkol alma, tremoru belirgin şekilde baskılar.  Parkinson hastalığının istirahat tremoru , bu konu içinde aşağıda tartışılmıştır.
Serebellar hastalık trenioru: İntansiyonel tremor  (multipl skleroz ve diğer serebellar hastalıklarda görülür), hedefe yaklaşırken, ekstremi tenin osilasyonundan kaynaklanır; pozisyonel tremor, ağırlık taşıma veya sabit bir postürü koruma sırasında daha belirgin olan, proksimal kasların, kaba rotatuvar tremordur;  titubasyon , başın ve gövdenin kaba, bir çeşit pozisyonel tremoru olup, ayakta iken belirgindir, yatıldığında kaybolur. Gerek pozisyonel tremor, gerekse titubasyon serebellar hastalık bulgusudur.  Hipatolentiküler dejenerasyon  (Wilson hastalığı-bkz.) Gerek intansiyonel, gerekse istirahat (Parkinsonyen) tremor görülebilir. En karakteristik olanı, sırayla ekstremitenin distal veya proksimal kısımlarının ritmik “flapping” veya “kanat çırpma” şeklinde hareketidir.  Asteriksis , hepatik (portal-sistemik) veya diğer metabolik ensefalopatili hastalarda, ellerin dışa gerilmesi sırasında ortaya çıkan, kaba, yavaş, ritmik olmayan hareketidir. Asteriksis, postural fiksasyonu devam ettirme sırasında, yerçekimine karşı çalışan kaslarda, epizodik, elektromiyografik sessizlikten kaynaklanır; miyoklonik bir fenomendir (negatif miyoklonus), tremor değildir.
Tedavi
- Artmış fizyolojik tremorun tedavisi, nedenine bağlıdır. Tirotoksikoz ve alkol kesilmesine bağlı tremor, altta yatan nedenin tedavisine iyi yanıt verir. Günde 3 veya 4 kez verilen, oral benzodiazepine anksiyolitiklerin uygun bir şekilde kullanımı (diazepam 2-10mg, lorazepam 1- 2.5mg veya oxazepam 10-30mg), kronik anksiyete durumları ile birlikte olan tremorun tedavisinde yararlı olabilir. Bu tür ilaçlara alışkanlıktan kaçmılmalıdır. Günde 4 kez 20-80mg propranolol, selim esansiyel tremorun tedavisinde etkili olduğu kadar, ilaçlar ve akut anksiyete durumlarına bağlı artmış fizyolojik tremorun tedavisinde de etkilidir. Günde 3 defa 50-250mg primi done, propranololun etkili olmadığı veya tolere edilemediği durumlarda denenebilir. Parkinson tremorunun tedavisi aşağıda tartışılmıştır. Portal-sistemik ensefalopatinin tedavisi de Konu 65′de tartışılmıştır. Serebellar tremoru tedavi etmek için etkin bir ilaç mevvut değildir; fizik tedbirler bazen yararlıdır (aktivite sırasında ekstremitenin proksimal kısmını destekleme hastaya öğretilir).