1 Eylül 2013 Pazar

Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
- Duyu kaybı, kas kuvvetsizliği ve atrofisi, derin tendon reflekslerinde azalma ve vazomotor semptomlar gibi bulguları tek başına veya kombinasyonlar halinde gösteren bir sendromdur. Bu durum tek sinirin tutulumu şeklinde görülebilir ( mononöropati ) veya çeşitli alanlardaki 2 veya daha fazla sinir tutulabilir ( mononöropati multipleks ), bazen de birçok sinir eş zamanlı olarak tutulabilir ( polinöropati ).
- Akson (diyabet, üremi, toksik ajanlar) veya miyelin kılıfı/Schwann hücresi (akut veya kronik inflamatuvar polinöropati, lökodistrofiler) primer zedelenme yeri olabilir. Ağrı ve ısı duyusunu ileten ince miyelin lifler veya motor veya duyu taşıyan kalın lifler etkilenmiş olabilir. Bazı nöropatiler (kurşun, dapsone, kene porfiri, Guillain-Barre) primer olarak motor lifleri tutarken diğerleri duysal semptomlar oluşturan duysal lifleri veya dorsal kök ganglionlarını tutar (kansere bağlı dorsal kök ganglioniti, lepra, AIDS, diyabet ve kronik pyridoxine intoksikasyonu).
- Bazen kraniyal sinirler de tutulabilir (Guillain-Barre, diyabet, difteri). Bazı nöropatilerin nedeni bilinmemesine karşın tutulmuş modaliteleri bilmek, nedeni belirlemede yardımcı olur. Epidemi bölgelerinde görülen açıklanamayan olgularda AIDS daima akla gelmelidir.
 Etiyoloji
-  Travma , tek sinire ait lokal zedelenmelerde en sık rastlanılan nedendir.  Basınç  parazileri, genellikle yüzeyel sinirleri (ulnar, radial, peroneal) kemiklerin çıkıntı yaptığı bölgelerde (zayıf veya kaşektik hastalarda derin uyku veya anestezi sırasında) veya dar kanallarda (tuzak nöropatilerinde olduğu gibi, karpal tünel sendromunda medial sinir) etkiler.
- Basınç parazileri, tümör, kemik hiperostozu, alçı, ortopedik baston, değnek veya uzun süreli postür değişikliklerinden (bahçede çalışma gibi) kaynaklanabilir.  Zorlu kas aktivitesi veya eklem aşırı ekstansiyonu , tekrarlanan küçük travmalar halinde (küçük aletleri sıkı bir şekilde tutarak sert cisimler üzerine yazı kazıyanlarda ve havalı beton delicileri kullananlarda aşırı vibrasyon nedeniyle (fokal nöropatiye neden olabilir.  Sinir içine kanama ve soğuk veya radyasyona  maruz kalma nöropatiye neden olabilir.
-  Multipl mononöropati , genellikle, kollagen vasküler bozukluklar (poli arteriti s nodoza, SLE, skleroderma, sarkoidoz ve RA), metabolik hastalıklar veya infekşiyon hastalıkları (Lyme hastalığı, HIV) nedeniyledir.
-  Mikroorganizmalar , sinirin direkt invazyonu nedeniyle mononöropatiye neden olabilir (lepra gibi). Akut ateşli hastalıklar nedeniyle olan polinöropati, toksinler (difteri) veya otoimmün reaksiyonlar (Guillain-Barre sendromu) nedeniyle olabilir; aşılanmayı izleyen polinöropati, muhtemelen otoimmün nedenlidir.
-  Toksik maddeler  genellikle polinöropatiye, bazen de mononöropatiye neden olurlar. Bunlar emetine, hexobarbital, barbital, sulfonamitler, chlorobutanol, phenytoin, nitrofurantion, vinca alkoloidleri, ağır metaller, CO, triorthocresyl phosphate, orthodinitrophenol, çözücüler ve diğer endüstriyel zehirlerdir.
-  Beslenme bozukluğu ve metabolik bozukluklar  da polinöropatiye neden olabilir. B vitaminlerinin eksikliği sık rastlanılan bir nedendir (alkolizm, beriberi, pernisiyöz anemi, isoniazid’in yol açtığı pyridoxine eksikliği, malabsorbsiyon sendromları, hiperemezis gravidarum gibi). Polinöropati, hipotroidizm, porfiri, sarkoidoz, amiloidoz ve üremide de görülebilir. Diabetes mellitus çeşitli şekillerde nöropatiye neden olur: Sensorimotor distal tip polinöropati (en sık), mononöropati multipleks, fokal mononöropati (okulomotor ve abdusens kraniyal sinirleri gibi).
- Habaset, monoklonal gammopati (multipl miyelom, lenfoma) veya sinirlerde amiloid oluşumu ve/veya beslenme bozukluğu gibi nedenlerle polinöropatiye neden olabilir.
 Semptomlar, Belirtiler ve Klinik Tablolar
- Tek veya multipl siniri tutan mononöropati, tutulan sinir alanında ağrı, kuvvetsizlik ve paresteziler ile kendini belli eder. Mononöropati multipleks asimetrik olup bütün sinirler başlangıçtan itibaren tutulmuş olabilir veya birinden diğerine yayılır. Birçok sinirin yaygın tutulumu polinöropatiye taklit edebilir.
-  Bası veya tuzak nöropatileri , sinirin mekanik olarak etkilenmesi nedeniyle olur. Ulnar sinir felci sıklıkla çocukluktaki bir kırık olayını takiben asimetrik kemik büyümesi (tardiv ulnar felç) veya dirsekte tekrarlanan bükülmeler, sinirin dirsek ulnar olukta travmatize olması nedeniyledir. Ulnar sinir basısı, kübital tünelde de olabilir. Beşinci parmakta ve 4. parmağın lateral yarısında parestezi ve duyu kusuru, ayrıca başparmak addüktöründe, 5. parmak abdüktörü ve interosseoz kaslarda kuvvet kaybı ve atrofi vardır. Ağır kronik ulnar felçler “pençe eli” deformitesine yol açar. Sinir iletim çalışmaları lezyonun yerini belirler. Cerrahi onarım sıklıkla başarısız olduğundan konservatif tedavi denenmelidir.
-  Karpal tünel sendromu , median sinirin bileğin volar yüzünde ele fleksiyon yaptıran ön kol kasların longitudinal tendonları ile yüzeyel transvers karpal ligament arasında basıya uğraması nedeniyledir. Bu bası, elin radyal palmar yüzünde parestezi ile birlikte, avuç içi, bilek, bazen de bası yerinin proksimalinde önkol ve omuzda ağrı oluşturur. Ağrı geceleri daha şiddetli olabilir. İlk üç parmağın palmar yüzünde duyu kusuru ve/ veya başparmak abdüksiyon opozisyonunu yapan kaslarda kuvvetsizlik ve atrofi takiben gelişebilir. Bu sendrom nisbeten sık olup tek veya iki taraflı olabilir, kadınları daha çok etkiler.
- Bileğin zorlu fleksiyonunu gerektiren iş ve uğraşıları yapanlarda görülür ve ayrıca akromegali, miksödem ve gebelikteki sıvı değişiklikleri ile birlikte olabilir. Başlıca ayrım servikal radikülopati nedeniyle olan C6 kök basısıyla yapılmalıdır. Tedavi: zorlu bilek fleksiyonumı gerektiren işler bırakılmalıdır. Cock-up ateller gece ağrısını hafifletir ve sınırlı bir süre için sinirin üzerindeki basıyı azaltır. Lokal kortikosteroid injeksiyonu bazen geçici rahatlama sağlar. Eğer semptomlar devam eder veya ilerlerse, bilekte median sinirin cerrahi kompresyonu gerekir.
-  Peroneal sinir felci , genellikle sinirin fibula boynunun lateral yüzdeki basısı nedeniyledir. Yatağa bağımlı hastalarda ve alışkanlık olarak bacak bacak üstüne atanlarda sıktır. Ayak dorsofleksiyon ve eversiyonunda (düşük ayak) kuvvetsizlik vardır. Bazen, bacağın alt kısmının (dizaltı) anterolateral yüzünde ve ayak dorsumunda veya 1. ve 2. metatars arasında duyu kusuru vardır.  Radial sinir felci  (“cumartesi gecesi felci”), sinirin intoksikasyonu veya derin uykuda humerus ile koltuğun sırt kısmı arasında sıkışması nedeniyledir. Bilek ve parmak ekstansörlerinde kuvvetsizlik (düşük bilek) ve 1. dorsal interrosseoz kasın dorsal yüzünde duyu kaybı başlıca bulgulardır.
- Sinirin zedelenen kısmı,  tinel bulgusu  (bası yerine vurulduğunda sinirin dağılım alanında paresteziler olur) ile saptanır. Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi, lokalizasyonda çok yararlıdır.
-  Polinöropati  nisbeten simetriktir; duysal, motor ve vazomotor lifler sıklıkla birlikte tutulmuştur (Akut hızlı ilerleyen şekli olan, Guillain-Barre sendromu ve herediter nöropatiler ayrıca tartışılmıştır). En sık polinöropati tipleri metabolik hastalıklarla birlikte olup (diabet, renal yetmezlik, malnütrisyon gibi), aylar veya yıllar içinde yavaş ilerler; sıklıkla alt ekstremitelerde duysal bozukluklar şeklinde başlar. Anormallikler, sıklıkla distalde proksimaldekinden daha belirgindir. Periferde karıncalanma, uyuşma, yanıcı ağrı, eklem pozisyonu ve vibrasyon duyusunda kusur belirgindir. Ağrı genellikle geceleri kötüleşir ve tutulan bölgeye dokunulması ve ısı değişiklikleri ağrıyı arttırır.
- Şiddetli olgularda, objektif duyu kaybı, genellikle eldiven-çorap dağlımı şeklindedir. Aşiller ve diğer tendon refleksleri azalmıştır. Duyu kusurunun belirgin olduğu durumlarda, parmaklarda ağrısız ülserler veya Charcot eklemleri görülebilir. Yüzeyel veya derin duyu kaybı yürüme bozukluğuna neden olabilir. Motor tutuluş, distal kas kuvvetsizliği ve atrofiye neden olur.
- Ek olarak otonomi sinir sistemi tutulabilir (bazen tek başına) ve diyare, mesane ve barsak inkontinansı, impotans ve postüral hipotansiyona neden olabilir. Vazomotor semptomlar değişkendir. Deri normalden soluk ve kuru olabilir ve aşırı terleme ve/veya renkte koyulaşma gösterebilir. Trofik değişiklikler, şiddetli ve kronik olgularda sıktır; bunlar, düz ve parlak deri, tırnak değişiklikleri ve osteoporozdur.
- Sık olmayarak sadece duysal polinöropati görülebilir ve periferde ağrı ve parestezilerle başlar, tüm duyu şekillerinin kaybına kadar ilerler. Bu kanserin uzak etkisi olarak (özellikle bronkojenik) veya pyridoxine (B6) intoksikasyonunu takiben gelişebilir. Ayrıca amiloidoz, hipotiroidizm, miyelom ve üremi ile birlikte olabilir.
 Tanı
- Nöropati, tek bir hastalıktan çok bir semptom kompleksidir ve nedeni araştırılmalıdır. Sistemik hastalıklara ait ip uçları fizik muayeneden ve öyküden elde edilir. Bunlar, döküntüler, deri ülserleri, Raynaud fenomeni, kilo kaybı, ateş, lenfadenopati ve kitle lezyonlarıdır.
-  Laboratuvar bulgular  sıklıkla yardımcıdır. Tam kan sayımı pernisiyöz anemiye ait megaloblastları veya kurşun zehirlenmesine ait eritrositlerdeki stipple’lar gösterebilir. Anormal karaciğer işlev bozuklukları ve yüksek alkalen fasfotaz değeri altta yatan bir habaseti düşündürebilir. Kan kreatinin ve glukozu böbrek yetmezliği veya diabet tanısını düşündürür. İdrar porfirinojen, porfobilinojen ve ağır metaller yönünden incelenmelidir. Anormal serum proteinleri ve immün elektroforez, multipl miyelom ve monoklonal gammopati ile birlikte olan nöropati tanısını destekler.
- Kriyoglobulinler veya kompleman fiksasyonu kontrol edilmelidir. Karpal tünel sendromlu hastalarda, tiroid stimulan hormonda dahil olmak üzere tiroid işlevleri değerlendirilmelidir.
-  Elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim hız testleri , nöropatiyi saptamaya yardım eder, tutulmuş olan siniri ve hangi tip liflerin (motor, duysal) tutulumunun ön planda olduğunu gösterir. Demiyelinizan lezyonlarında sinir iletimleri yavaşlar ve fokal demiyelinizan bloklar saptanabilir. Aksonal hasar EMG’de, düşük amplitüdlü birleşik kas aksiyon potansiyelleri ile spontan aktiviteye neden olur ve sinir iletimleri nisbeten korunmuştur.
- Karpal tünel sendromunda, karpal ligament civarında iletim yavaşlamıştır ve abdüktör pollicis uzamıştır veya bazende blok görülebilir. Distal duysal latansta benzer olarak uzamıştır. Aynı koldaki ulnar motor ve duysal latanslar normaldir.  Kas biopsisi  bazen spesifik tanıyı gösterebilir (trişinoz, sarkoidos, poliarterit). Sural sinir biyopsisi nadiren gerekir.
 Prognoz ve Tedavi
- Sistemik bozuklukların (diyabet, böbrek yetmezliği, multipl miyelom veya tümör) tedavisi ilerlemeyi durdurur, semptomları düzeltir, fakat düzelme yavşatır. Sinirin tam kesisi ile birlikte olan travmatik lezyonlar, cerrahi olarak uçuca getirmeyi gerektirir. Tuzak nöropatileri kortikosteroid injeksiyonuna veya cerrahi dekompresyona gereksinim gösterir. Fizit tedavi ve ortopedik destekler kontraktür olasılığını ve şiddetini azaltır.

Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Guillain – Barre Sendromu (Gbs) (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
(Akut Polinöropati; Akut Poliradikülit; İnfeksiyöz veya Akut İdiyopatik Polinöropati; Landry’nin Asendan Pralizisi;
Akut Segmental Demiyelinizan Polinörodikulonöropati)
- Kas kuvvetsizliği ve hafif distal duyu kaybı ile kendini belli eden, akut, genellikle hızlı ilerleyen iltihabi polinöropatidir ve olguların 2/3 ‘ünde infekşiyon hastalık, cerrahi veya aşidın 5 gün ile 3 hafta sonra ortaya çıkar. GBS, en sık karşılaşılan edinilmiş demiyelinizan nöropatidir. Otoimmün nedenler düşünülmesine karşın, tam nedeni bilinmemektedir. Histolojik olarak perivasküler ve endonöral lenfosit ve monosit infiltrasyonu ile birlikte olan fokal segmentel demiyelinizasyon alanları, periferik sinirler, kökler ve kraniyal sinirleri dağınık bir şekilde tutar. Ağır lezyonlarda aksonal dejenerasyon, segmental demiyelinizasyona eşlik eder.
 Semptom ve Belirtiler
- Paresteziler ile birlikte olan nispeten simetrik kuvvet kaybı genellikle bacaklarda başlar, daha sonra kollara yayılır. Kuvvetsizlik, daima duysal belirti ve bulgulardan daha ön plandadır ve proksimal tutulum daha belirgindir. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur. Sfinkterler genellikle korunmuştur. Ağır olguların %5-10′u, solunum yetmezliği nedeniyle intubasyona gereksinim duyar. Kan basıncında dalgalanmalar, uygun olmayan ADH salınımı, kalp aritmileri ve pupilla değişiklikleri gibi otonom işlev bozukluğu bulguları, olgularda görülür.
- Solunum felçleri ve otonom bozukluklar, yaşamı tehdit edici olabilir. Solunum sistemi işlevlerinin takip ve tedavisindeki gelişmelere karşın hastaların %5 kadarı kaybedilir. Olguların çoğu 2. haftada olmak üzere, %90′ı 3 hafta içinde maksimum kuvvet kaybına uğrar.
- Akut idiyopatik polinöropatinin sık rastlanmayan bir şeklinde hastalarda oftalmoparezi, ataksi ve arefleksi tablosu gelişir. Böyle olgularda, miyasteniya gravis, akut thiamine eksikliği ve seyrek olarak da bozulizmi dışlamak önemlidir.
 Tanı
- GPS tanısı, klinik sendroma dayandırılır. Laboratuvar incelemeler arasında, BOS’ta hücre artışı olmaksızın protein artışı olması önemlidir. Elektrofizyolojik anormallikler atnıyı destekler, fakat tipik olgularda pek gerekmeyebilir. Olguların 2/3′ü, başlangıçta sinir iletimlerinde yavaşlama ve segmental demiyelinizasyon bulgusu olarak, F dalgası latansları uzamış olabilir. Hastalık öncesi, mononükleoz veya sitomegalovirüs infeksiyonları, kabakulak ve kızamıkçık, uygun serolojik testlerle ortaya konmalıdır, fakat bunların bulunması prognozu değiştirmez.
-  Ayırıcı tanı  nöromüsküler kavşağı etkileyen toksinleri (organik fosfatlar ve botulizm). Akut poliyomiyelit salgınlar halinde görülür ve ateş, kırgınlık, BOS’ta pleositoz yapar. Serolojik incelemeler yapılabilir. Saçlı derideki kene infestasyonları, özellikle çocuklarda akut assandan motor nöropatiye neden olurlar. Derin tendon refleksleri kaybolmuştur, duyu normaldir. Kenenin uzaklaştırılması, bütün semptomlarda düzelmeye neden olur.
 Prognoz ve Tedavi
- Ağır akut plinöropati, yaşamsal işlevlerin yakından izlenmesini ve desteklenmesini gerektiren tıbbi acil bir durumdur. Hava yolu açık tutulmalı, vital kapasite sık sık ölçülmeli ve gerekirse yardımcı solunum uygulanmalıdır. Sıvı alımı, günlük idrar miktarını 1-1.5L. düzeyinde tutacak şekilde ayarlanmalıdır; su intoksikasyonunu önlemek için serum elektrolitleri izlenmelidir. Ekstremiteler, travma ve yatak yarasından korunmalıdır. Isı, ağrının hafiflemesine ve fizik tedavinin erken başlamasına yardımcıdır. Hareketsizlikten kaçınılmalıdır, ankiloza neden olabilir. Pasif ekstremite hareketlerine hemen başlanmalı, fakat aktif hareketlere akut belirtilerin azalmasını takiben başlanabilir. Günde 2 defa subkutan 5000 Ü heparin, hastanın yatağa bağımlı olduğu dönemde yararlı olabilir.
-  Kortikosteroidler , GBS’de prognozu kötüleştireceğinden kullanılmamalıdır.  Plazmaferezin , hastalığın erken dönemlerinde kullanıldığında yararlı olduğu gösterilmiştir ve akut hastalarda en önde gelen tedavi yöntemidir. Hastalığın süresini, hastanede kalma süresini kısaltan, mortalite ve kalıcı paralizi oranlarını azaltan nispeten güvenli bir yöntemdir.
- Birkaç ay içinde düzelme sık görülen bir bulgudur; olguların %30′u, 3. yılda sekel kuvvetsizlik gösterir ve bu oran çocuklarda daha yüksektir. Bu sekeller, ortopedik destekler ve operasyon gerektirebilir. Hastaların yaklaşık 910 kadarı başlangıçtaki düzelmeden sonra yeniden kötüleşebilir ve kronik bulgular akut olgulardakine benzer, fakat kuvvetsizlik asimetrik olabilir ve daha yavaş ilerler. Sinirler, segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon atakları nedeniyle, sonunda palpabl duruma gelir. Kronik tabloda, kortikosteroidler kuvvetsizliği düzeltir, bazen uzun süreli tedavi gerekebilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (azathioprine) ve plazmaferez, bazı hastalarda yararlı olur.

Medulla Spinalis Basısı (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Medulla Spinalis Basısı (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Mekanik bası yaparak medulla spinalisi etkileyen birçok hastalık, stereotipik bir şekilde kendini gösterir ve erken yakalanırsa kolaylıkla tedavi edilebilir.
-  Akut medulla spinalis basısı  genellikle travmatik olup bası seviyesindeki segmental bulgulara ek olarak, lezyon seviyesinin altında uzun motor-duysal trakt bulguları gösterir.
-  Subakut medulla spinalis basısı , genellikle ekstramedüller neopalaziler subdural veya epidural abse ve hematomlar veya servikal (nadiren torakal) disk yırtılması nedeniyledir. Hastalar sıklıkla kök alanında, olkal spinal trakt tutulumıına bağlı refleks değişiklikler (reflekslerde artma, Babinski bulgusu) gösterir ve bunu alt ekstremitelerde kuvvetsizlik (sıklıkla proksimal), duyu kaybı ve sfinkter sontrolünün kaybı izler.
- Kollardaki segmental motor ve duysal kayıp, servikal lezyonlarda sıktır. Ağrı ve hafif kuvvetsizlik dönemi saatler veya günlerce sürebilir, medulla spinaliste vasküler etkilenme olduğunda, lezyon seviyesinin altında tam işlev kaybı dakikalar içinde gelişir.
-  Kronik medulla spinalis basısı , servikal basısı, servikal veya torakal kanal içine veya kıkırdak çıkıntılar (özellikle konjenital dar vertebral kanallı hastalarda osteofit, spondiloz veya herniye nukleus pulposus nedeniyle bunlar veya yavaş büyüyen ekstrajveya intramedüİler neoplaziler sonucudur. Kronik bası subakut kompresyon için bildirilen gidişi izler, fakat ağrı daha az yoğun, olabilir, motor ve duysal anormallikler birlikte gelişebilir ve spastisite alt ekstremitelerde bulunur. Kollarda segmental nörolojik bozulma, genellikle servikal lezyonlara eşlik eder.
-  Tanı , semptomlara ve vertebral hassasiyet (metastatik karsinom veya vertebral infeksiyonlarda, perküsyon hassasiyeti belirgindir), paraparezi ekstremiteler veya gövdede duysal defisitler ve kortikospinal refleks değişiklikler gibi klinik bulgulara dayanır. Direkt vertebra grafileri, lezyon seviyesinde erozyon, ağır hipertrofik değişiklikler, kollaps, kırık veya subluksasyon gösterebilir.
- Uygun seviyenin miyelografi, BT veya MRG’si, medulla spinalis basısını göstermek ve lezyonun seviyesini ve genişliğini tam olarak belirlemek için gereklidir.
- Tedavi altta yatan nedene bağlıdır. Kronik basıya neden olan akut zedelenme ve durumların tedavisi yukarıda geçen konularda tartışılmıştır.
- Subakut basıda acil tedavi edilirse tüm nörolojik işlevler kuvvetsizlik belirgin olmadan tedavi edilirse tüm nörolojik işlevler iyileşir, halbuki parapleji veya otonomik defisitlerin geliştiği hastaların çok azı iyi bir düzelme gösterir.
- Metastatik lezyonlarda, derhal vüksek doz kortikosteroid (oral veya IV dexamethasone) verilmelidir ve eğer doku tipi radyasyona duyarlı olarak biliniyorsa, hemen uygulanan radyoterapi etkili olabilir. Radyasyon tedavisi mevcut değilse, tıbbi tedaviye rağmen nörolojik bulgular kötüleşiyorsa, cerrahi dekomprejyon uygulanmalıdır. Acil cerrahi girişim, doku tanısının gerekli olduğu durumlarda ve subdural veya epidural hematom ve abselerde gerekebilir. Epidural metastaz nedeniyle cerrahi tedavi gören hastalara, postoperatif olarak radyoterapi verilmelidir.

Subdural Veya Epidural Abse Ve Hematom (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Subdural Veya Epidural Abse Ve Hematom (Medulla Spinalis Hastalıkları)
-  Spinal subdural veya epidural abse  sıklıkla, uzak (çıban veya diş absesi gibi) veya komşu (vertebra osteomiyeliti, yatak yarası ve retroperitoneal abse gibi) dokulardan kaynaklanan infeksiyonlu hastalarda görülür. Bununla birlikte, olguların yaklaşık 1/3′ünde kendiliğinden ortaya çıkar. Staphylococcus aureus en sık rastlanan etken organizmadır, bunu Escherichia coli ve miks anaroblar izler. Nadiren tüberküloz absesi, torakal vertebradaki Pott hastalığı ile birlikte olabilir veya kanamaya eğilimli hastalarda lomber ponksiyon sonrası görülebilir.
- Her iki durumda, lokal sırt ağrısı ve perküsyon hassasiyeti ile başlar, genellikle torasik veya lomber lokalizasyonlu olup sıklıkla ağırdır. Ağrı kök dağılımına uyan bir yayılım gösterir. Abselerde medulla spinalis basısı saatler veya günler içinde ilerleyerek parapleji veya kuadripleji tarzında kuvvetsizliğe neden olur. Hematomlar ise dakikalar veya birkaç saat içersinde ani kötüleşme göstererek parapleji ve kuadriplejiye neden olurlar. Duyu ve sfinkter kusurları, lezyonun yerine ve genişliğine bağlıdır. Abseli hastalar, genellikle febrildir ve BOS yüksek protein ve lenfositik pleositoz gösterir; Direkt vertebra grafileri, olguların 1/3′ünde osteoıniyelitik bulgular gösterir.
- Her iki durumda da tanı MRG ile konulur, BT veya miyelografi, hala bazen kullanılır. Şüphelenilen yer lomber epidural boşluk ise, yüksek servikal veya sisternel iğne aracılığı ile, kontrast madde subaroknoid başluğa verilmelidir, bu sırada iğnenin abse veya hematomun içinden geçmesinden kaçınılmalıdır.
- Bası yapan subdural abse ve hematomlar ile çoğu epidural abse ve hematomun tedavisi, acil cerrahi dekompresyon ve drenaj ile yapılır. Kısmi işlev kaybı görülen hastalarda, tıbbi tedavinin başarılı olduğu bildirilmiştir. Abse şüphesinde, kan ve infeksiyon odağından alman materyal kültürleri yapılmalıdır ve tedaviye penisilinaza dirençli penicillin ile başlanmalıdır. Operasyonda elde edilen cerahat gram ile boyanmalı ve kültür yapılmalıdır. Coumarine türü antikoagülan alan hematom şüpheli hastalara phytonadione (vitamin Kj) 2.5-10mg derialtı ve dondurulmuş taze plazma verilmelidir. Trombositopenisi olan hastalar trombosite ihtiyaç gösterir.

Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Siringomiyeli, Siringobulbi (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Medulla spinalis (siringomiyeli) veya beyinsapında (siringobulbi) içi sıvı dolu olan nöroglial kavitelerden (sirinks) oluşan seyrek görülen bir durumdur. Lezyonların yaklaşık yarısı konjenitaldir, bilinmeyen nedenlerle adolesan ve genç erişkinlik dönemlerinde, sirinksler sıklıkla genişler. Kalanı ise intramedüller tümörlerle birliktedir veya travmayı takiben gelişirler. Genellikle düzensiz ve longitudinal olan spinaİ sirinks paramedyandır ve servikal bölgede başlar, genişler ve medulla spinalis boyunca uzanır, konjenital şekilleri, sıklıkla konjenital anomalilerle (Arnold-Chiari malformasyonu gibi serebellar dokunun vertebral kanal içerisine ilerlemesi) veya disrafik sendromlarla birliktedir. Medulla spinalis tümörlerinin yaklaşık %30′u sirinks ile birliktedir.
- Siringobulbi, alt beyinsapında yarık şeklinde olup, bası ve destrüksiyon yapıcı etkisi nedeniyle, alt kraniyal sinirleri ve çıkan duysal-inen motor yolları etkileyebilir.
Semptom ve Belirtiler
- Paramedyan olan sirinks, ilk olarak, medulla spinalisi çaprazlayan lifleri keser. Bunlar ağrı ve ısı ile ilgili olduğundan (genellikle servikal), hasta ilk olarak parmaklarında ağrı duyusuna karşı duyarlılık yokluğunu farkeder (ağrısız yanık ve kesiler gibi). Daha sonra vücudun Başka bölgelerine yayılır.’Ömuzlar ve sırtı içine alan şal şeklinde duyu kusuru sıktır. Kortikospinal traktların tutulması, alt ekstremiklerde spastisite ve kuvvetsizliğe neden olur. Sirinks düzeyinde ön boynuz hücreleri tutulabilir, segmental kas atrofisi ve fasikülasyona neden olur. Siringobulbi vertigo, nistagmus, yüzde tek veya iki taraflı duysal kusur, dil atrofisi, dizartri ve disfajiye neden olabilir ve bazen medullar bası nedeniyle daha distal motor ve duyu bozuklukları oluşur.
Tanı
- Siringomiyeli, neoplaziler ve vasküler malformasyonlardan ayrılmalıdır. Birlikteki parenkimal medulla spinalis neoplazileni aranmalıdır. MRG, sirinksi, sıklıkla tümörü ve kraniyoservikal bileşke anormalliklerini gösterir. MRG’nin olmadığı durumlarda, miyelografiyi takiben yapılan BT’de, boya kaviteyi doldurur ve sınırlarını belirlerse, tanıda yararlı olabilir.
Tedavi
- Sirinksin cerrahi drenajı, 4. ventrikül obeksinin tıkanması, şant veya filum terminale’de medulla spinalis kesisi (ve santral kanal) savunulmaktadır. Bunların yararlarını değerlendirmek güçtür, çünkü siringomiyelideki belirti ve bulguların gidişi değişkendir. Ancak, ağır nörolojik kötüleşme, cerrahi olarak düzeltilemeyibilir. Radyasyon tedavisi yararsız bulunmuştur.

Demiyelinizan Medulla Spinalis Bozuklukları (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Demiyelinizan Medulla Spinalis Bozuklukları (Medulla Spinalis Hastalıkları)
AKUT TRANSVERS MİYELİT
- Bir hastalıktan daha çok, bilinmeyen nedenli akut medulla spinalis transeksiyonuna bağlı bir sendrom olup bir veya birden çok seyrek birbirine komşu olan torakal segmentteki beyaz ve gri maddeleri etkiler. Bazı olgular, immün patogenezi düşündüren nonspesifik viral hastalığı izler; diğerleri ise vaskülit veya eroin veya amphetamine’in IV kullanımı ile birliktedir. Sıklıkla neden bulunmaz. Ani lokal sırt ağrısını, ayaklardan yukarı çıkan motor güçsüzlük ve duysal semptomlar izler. Defekt birkaç gün içinde ilerler ve ağırdır, genellikle lezyon seviyesinin altında global duysal-motor parapleji, üriner retansiyon ve barsak kontrol kaybı ile birliktedir. Bazen, başlangıçta posterior medulla spinalis işlevleri korunmuştur. Sendrom bazen tekrarlar.
 Tanı ve Tedavi
- Bu durum, anterior spinal arter tıkanmasından ve epidural abse, hematom veya tümör nedeniyle olan akut medulla spinalis basısından ayırt edilmelidir. Akut transvers miyelitin tedavi edilebilir nedenleri olan, akut meningovasküler sifiliz ve mikoplazma infeksiyonlar akla gelmelidir. BOS, monositler ve hafif artmış protein içeriği gösterir. MRG, genişleyen ekstramedüller lezyonları dışlar.
- Gerek MRG, gerekse miyolografi medulla spinalisteki şişmeyi gösterebilir ve şişmeye bağlı olarak lezyon seviyesinde subaraknoid blok oluşabilir. Miyelografi yapıldığında vasküler malformasyonu dışlamak amacıyla yüzüstü ve sırtüstü görüntüleme yapılmalıdır. Kollagen vasküler hastalıkla birlikte olan seyrek olgularda, kan serolojik testleri anormaldir. Viral meningoensefalit ile birlikte olan olgular, genellikle daha subakut başlartgıçlı olmaları ve viral semptomlar ve lenfositik pleositozun eşlik etmesiyle ayrılabilir.
- Çoğu olguda  tedavi , nonspesifik ve semptomatiktir. Viral meningoensefalit ile birlikte olan olgular dışında, çoğu hastada sekel olarak önemli ölçüde sakatlık kalır. Kortikosteroidlerin yaran gösterilmemiştir.

Vasküler Bozukluklar (Medulla Spinalis Hastalıkları)

Vasküler Bozukluklar (Medulla Spinalis Hastalıkları)
- Medulla spinalisin beslenmesi, yukarıda vertebral arterlerden, alt servikal ve torasik bölgelerde,aorta dallarından, özellikle geniş ve önemli alt torakal daldan sağlanır. Arteriorspinal arter dalları medulla spinalisin 2/3 ön kısmını, posterior spinal arter dalları 1/3 arka kısmını besler.