Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)

Periferik Nöropati (Periferik Sinir Sistemi Bozuklukları)
- Duyu kaybı, kas kuvvetsizliği ve atrofisi, derin tendon reflekslerinde azalma ve vazomotor semptomlar gibi bulguları tek başına veya kombinasyonlar halinde gösteren bir sendromdur. Bu durum tek sinirin tutulumu şeklinde görülebilir ( mononöropati ) veya çeşitli alanlardaki 2 veya daha fazla sinir tutulabilir ( mononöropati multipleks ), bazen de birçok sinir eş zamanlı olarak tutulabilir ( polinöropati ).
- Akson (diyabet, üremi, toksik ajanlar) veya miyelin kılıfı/Schwann hücresi (akut veya kronik inflamatuvar polinöropati, lökodistrofiler) primer zedelenme yeri olabilir. Ağrı ve ısı duyusunu ileten ince miyelin lifler veya motor veya duyu taşıyan kalın lifler etkilenmiş olabilir. Bazı nöropatiler (kurşun, dapsone, kene porfiri, Guillain-Barre) primer olarak motor lifleri tutarken diğerleri duysal semptomlar oluşturan duysal lifleri veya dorsal kök ganglionlarını tutar (kansere bağlı dorsal kök ganglioniti, lepra, AIDS, diyabet ve kronik pyridoxine intoksikasyonu).
- Bazen kraniyal sinirler de tutulabilir (Guillain-Barre, diyabet, difteri). Bazı nöropatilerin nedeni bilinmemesine karşın tutulmuş modaliteleri bilmek, nedeni belirlemede yardımcı olur. Epidemi bölgelerinde görülen açıklanamayan olgularda AIDS daima akla gelmelidir.
 Etiyoloji
-  Travma , tek sinire ait lokal zedelenmelerde en sık rastlanılan nedendir.  Basınç  parazileri, genellikle yüzeyel sinirleri (ulnar, radial, peroneal) kemiklerin çıkıntı yaptığı bölgelerde (zayıf veya kaşektik hastalarda derin uyku veya anestezi sırasında) veya dar kanallarda (tuzak nöropatilerinde olduğu gibi, karpal tünel sendromunda medial sinir) etkiler.
- Basınç parazileri, tümör, kemik hiperostozu, alçı, ortopedik baston, değnek veya uzun süreli postür değişikliklerinden (bahçede çalışma gibi) kaynaklanabilir.  Zorlu kas aktivitesi veya eklem aşırı ekstansiyonu , tekrarlanan küçük travmalar halinde (küçük aletleri sıkı bir şekilde tutarak sert cisimler üzerine yazı kazıyanlarda ve havalı beton delicileri kullananlarda aşırı vibrasyon nedeniyle (fokal nöropatiye neden olabilir.  Sinir içine kanama ve soğuk veya radyasyona  maruz kalma nöropatiye neden olabilir.
-  Multipl mononöropati , genellikle, kollagen vasküler bozukluklar (poli arteriti s nodoza, SLE, skleroderma, sarkoidoz ve RA), metabolik hastalıklar veya infekşiyon hastalıkları (Lyme hastalığı, HIV) nedeniyledir.
-  Mikroorganizmalar , sinirin direkt invazyonu nedeniyle mononöropatiye neden olabilir (lepra gibi). Akut ateşli hastalıklar nedeniyle olan polinöropati, toksinler (difteri) veya otoimmün reaksiyonlar (Guillain-Barre sendromu) nedeniyle olabilir; aşılanmayı izleyen polinöropati, muhtemelen otoimmün nedenlidir.
-  Toksik maddeler  genellikle polinöropatiye, bazen de mononöropatiye neden olurlar. Bunlar emetine, hexobarbital, barbital, sulfonamitler, chlorobutanol, phenytoin, nitrofurantion, vinca alkoloidleri, ağır metaller, CO, triorthocresyl phosphate, orthodinitrophenol, çözücüler ve diğer endüstriyel zehirlerdir.
-  Beslenme bozukluğu ve metabolik bozukluklar  da polinöropatiye neden olabilir. B vitaminlerinin eksikliği sık rastlanılan bir nedendir (alkolizm, beriberi, pernisiyöz anemi, isoniazid’in yol açtığı pyridoxine eksikliği, malabsorbsiyon sendromları, hiperemezis gravidarum gibi). Polinöropati, hipotroidizm, porfiri, sarkoidoz, amiloidoz ve üremide de görülebilir. Diabetes mellitus çeşitli şekillerde nöropatiye neden olur: Sensorimotor distal tip polinöropati (en sık), mononöropati multipleks, fokal mononöropati (okulomotor ve abdusens kraniyal sinirleri gibi).
- Habaset, monoklonal gammopati (multipl miyelom, lenfoma) veya sinirlerde amiloid oluşumu ve/veya beslenme bozukluğu gibi nedenlerle polinöropatiye neden olabilir.
 Semptomlar, Belirtiler ve Klinik Tablolar
- Tek veya multipl siniri tutan mononöropati, tutulan sinir alanında ağrı, kuvvetsizlik ve paresteziler ile kendini belli eder. Mononöropati multipleks asimetrik olup bütün sinirler başlangıçtan itibaren tutulmuş olabilir veya birinden diğerine yayılır. Birçok sinirin yaygın tutulumu polinöropatiye taklit edebilir.
-  Bası veya tuzak nöropatileri , sinirin mekanik olarak etkilenmesi nedeniyle olur. Ulnar sinir felci sıklıkla çocukluktaki bir kırık olayını takiben asimetrik kemik büyümesi (tardiv ulnar felç) veya dirsekte tekrarlanan bükülmeler, sinirin dirsek ulnar olukta travmatize olması nedeniyledir. Ulnar sinir basısı, kübital tünelde de olabilir. Beşinci parmakta ve 4. parmağın lateral yarısında parestezi ve duyu kusuru, ayrıca başparmak addüktöründe, 5. parmak abdüktörü ve interosseoz kaslarda kuvvet kaybı ve atrofi vardır. Ağır kronik ulnar felçler “pençe eli” deformitesine yol açar. Sinir iletim çalışmaları lezyonun yerini belirler. Cerrahi onarım sıklıkla başarısız olduğundan konservatif tedavi denenmelidir.
-  Karpal tünel sendromu , median sinirin bileğin volar yüzünde ele fleksiyon yaptıran ön kol kasların longitudinal tendonları ile yüzeyel transvers karpal ligament arasında basıya uğraması nedeniyledir. Bu bası, elin radyal palmar yüzünde parestezi ile birlikte, avuç içi, bilek, bazen de bası yerinin proksimalinde önkol ve omuzda ağrı oluşturur. Ağrı geceleri daha şiddetli olabilir. İlk üç parmağın palmar yüzünde duyu kusuru ve/ veya başparmak abdüksiyon opozisyonunu yapan kaslarda kuvvetsizlik ve atrofi takiben gelişebilir. Bu sendrom nisbeten sık olup tek veya iki taraflı olabilir, kadınları daha çok etkiler.
- Bileğin zorlu fleksiyonunu gerektiren iş ve uğraşıları yapanlarda görülür ve ayrıca akromegali, miksödem ve gebelikteki sıvı değişiklikleri ile birlikte olabilir. Başlıca ayrım servikal radikülopati nedeniyle olan C6 kök basısıyla yapılmalıdır. Tedavi: zorlu bilek fleksiyonumı gerektiren işler bırakılmalıdır. Cock-up ateller gece ağrısını hafifletir ve sınırlı bir süre için sinirin üzerindeki basıyı azaltır. Lokal kortikosteroid injeksiyonu bazen geçici rahatlama sağlar. Eğer semptomlar devam eder veya ilerlerse, bilekte median sinirin cerrahi kompresyonu gerekir.
-  Peroneal sinir felci , genellikle sinirin fibula boynunun lateral yüzdeki basısı nedeniyledir. Yatağa bağımlı hastalarda ve alışkanlık olarak bacak bacak üstüne atanlarda sıktır. Ayak dorsofleksiyon ve eversiyonunda (düşük ayak) kuvvetsizlik vardır. Bazen, bacağın alt kısmının (dizaltı) anterolateral yüzünde ve ayak dorsumunda veya 1. ve 2. metatars arasında duyu kusuru vardır.  Radial sinir felci  (“cumartesi gecesi felci”), sinirin intoksikasyonu veya derin uykuda humerus ile koltuğun sırt kısmı arasında sıkışması nedeniyledir. Bilek ve parmak ekstansörlerinde kuvvetsizlik (düşük bilek) ve 1. dorsal interrosseoz kasın dorsal yüzünde duyu kaybı başlıca bulgulardır.
- Sinirin zedelenen kısmı,  tinel bulgusu  (bası yerine vurulduğunda sinirin dağılım alanında paresteziler olur) ile saptanır. Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi, lokalizasyonda çok yararlıdır.
-  Polinöropati  nisbeten simetriktir; duysal, motor ve vazomotor lifler sıklıkla birlikte tutulmuştur (Akut hızlı ilerleyen şekli olan, Guillain-Barre sendromu ve herediter nöropatiler ayrıca tartışılmıştır). En sık polinöropati tipleri metabolik hastalıklarla birlikte olup (diabet, renal yetmezlik, malnütrisyon gibi), aylar veya yıllar içinde yavaş ilerler; sıklıkla alt ekstremitelerde duysal bozukluklar şeklinde başlar. Anormallikler, sıklıkla distalde proksimaldekinden daha belirgindir. Periferde karıncalanma, uyuşma, yanıcı ağrı, eklem pozisyonu ve vibrasyon duyusunda kusur belirgindir. Ağrı genellikle geceleri kötüleşir ve tutulan bölgeye dokunulması ve ısı değişiklikleri ağrıyı arttırır.
- Şiddetli olgularda, objektif duyu kaybı, genellikle eldiven-çorap dağlımı şeklindedir. Aşiller ve diğer tendon refleksleri azalmıştır. Duyu kusurunun belirgin olduğu durumlarda, parmaklarda ağrısız ülserler veya Charcot eklemleri görülebilir. Yüzeyel veya derin duyu kaybı yürüme bozukluğuna neden olabilir. Motor tutuluş, distal kas kuvvetsizliği ve atrofiye neden olur.
- Ek olarak otonomi sinir sistemi tutulabilir (bazen tek başına) ve diyare, mesane ve barsak inkontinansı, impotans ve postüral hipotansiyona neden olabilir. Vazomotor semptomlar değişkendir. Deri normalden soluk ve kuru olabilir ve aşırı terleme ve/veya renkte koyulaşma gösterebilir. Trofik değişiklikler, şiddetli ve kronik olgularda sıktır; bunlar, düz ve parlak deri, tırnak değişiklikleri ve osteoporozdur.
- Sık olmayarak sadece duysal polinöropati görülebilir ve periferde ağrı ve parestezilerle başlar, tüm duyu şekillerinin kaybına kadar ilerler. Bu kanserin uzak etkisi olarak (özellikle bronkojenik) veya pyridoxine (B6) intoksikasyonunu takiben gelişebilir. Ayrıca amiloidoz, hipotiroidizm, miyelom ve üremi ile birlikte olabilir.
 Tanı
- Nöropati, tek bir hastalıktan çok bir semptom kompleksidir ve nedeni araştırılmalıdır. Sistemik hastalıklara ait ip uçları fizik muayeneden ve öyküden elde edilir. Bunlar, döküntüler, deri ülserleri, Raynaud fenomeni, kilo kaybı, ateş, lenfadenopati ve kitle lezyonlarıdır.
-  Laboratuvar bulgular  sıklıkla yardımcıdır. Tam kan sayımı pernisiyöz anemiye ait megaloblastları veya kurşun zehirlenmesine ait eritrositlerdeki stipple’lar gösterebilir. Anormal karaciğer işlev bozuklukları ve yüksek alkalen fasfotaz değeri altta yatan bir habaseti düşündürebilir. Kan kreatinin ve glukozu böbrek yetmezliği veya diabet tanısını düşündürür. İdrar porfirinojen, porfobilinojen ve ağır metaller yönünden incelenmelidir. Anormal serum proteinleri ve immün elektroforez, multipl miyelom ve monoklonal gammopati ile birlikte olan nöropati tanısını destekler.
- Kriyoglobulinler veya kompleman fiksasyonu kontrol edilmelidir. Karpal tünel sendromlu hastalarda, tiroid stimulan hormonda dahil olmak üzere tiroid işlevleri değerlendirilmelidir.
-  Elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim hız testleri , nöropatiyi saptamaya yardım eder, tutulmuş olan siniri ve hangi tip liflerin (motor, duysal) tutulumunun ön planda olduğunu gösterir. Demiyelinizan lezyonlarında sinir iletimleri yavaşlar ve fokal demiyelinizan bloklar saptanabilir. Aksonal hasar EMG’de, düşük amplitüdlü birleşik kas aksiyon potansiyelleri ile spontan aktiviteye neden olur ve sinir iletimleri nisbeten korunmuştur.
- Karpal tünel sendromunda, karpal ligament civarında iletim yavaşlamıştır ve abdüktör pollicis uzamıştır veya bazende blok görülebilir. Distal duysal latansta benzer olarak uzamıştır. Aynı koldaki ulnar motor ve duysal latanslar normaldir.  Kas biopsisi  bazen spesifik tanıyı gösterebilir (trişinoz, sarkoidos, poliarterit). Sural sinir biyopsisi nadiren gerekir.
 Prognoz ve Tedavi
- Sistemik bozuklukların (diyabet, böbrek yetmezliği, multipl miyelom veya tümör) tedavisi ilerlemeyi durdurur, semptomları düzeltir, fakat düzelme yavşatır. Sinirin tam kesisi ile birlikte olan travmatik lezyonlar, cerrahi olarak uçuca getirmeyi gerektirir. Tuzak nöropatileri kortikosteroid injeksiyonuna veya cerrahi dekompresyona gereksinim gösterir. Fizit tedavi ve ortopedik destekler kontraktür olasılığını ve şiddetini azaltır.