Narkolepsi Nedir? (Uyku Bozuklukları)
- Seyrek görülen bir sendrom olup uyku atakları, ani tonus kaybı
(katapleksi), uyku paralizisi, hiprıogojik fenomen ile kendini belli
eder ve uyku REM uykusu ile başlar. Hastaların yaklaşık % 10′u
semptomların dördünü de birlikte gösterir.
Etiyoloji ve İnsidens
- Bütün incelenmiş hastalar HLA-DR2 haplotipi göstermelerine karşın
nedeni bilinmemektedir. Beyinde herhangi bir patolojik değişiklik
gösteren semptomlar daha önce bir hastalık olmaksızın adolesan veya genç
erişkinlik dönemlerinde başlar ve yaşam boyu devam eder; yaşam süresi
etkilenmez. Narkolepsi her iki türde de aynı sıklıkta görülür, bazı
hastalar aile öyküsü verir.
Belirti ve Bulgular
Bütün belirti ve bulgular normal fenomenin abartılmasıdır.
Uyku atakları herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir ve sıklıkla REM
dönemi ile başlayan bir uykudur (daha öncesinde NREM dönemi yoktur veya
çok kısadır). Bu şekil REM öncesi 60 dakika kadar süren NREM dönemi
gösteren normal uykudan farklılık gösterir. Görünüş olarak ataklar
normal uykuya benzer ancak sıklığı ve zamansız ortaya çıkması ile ondan
ayrılır. Atakların günlük sıklığı birkaç ile birçok arasında değişir,
dakikalar ve saatlerce sürebilir. Uyku isteğine ancak geçici bir süre
direnç gösterebilir ama hasta narkolepsi atağınan normal uykudan uyanır
gibi uyanır. Ataklar muhtemelen normalde de uykuya neden olan monoton
durumlarda ortaya çıkar ancak bununla birlikte tehlikeli durumlarda da
meydana gelebilir (örneğin araba sürerken). Hasta uyandığında kendini
dinlenmiş hisseder ancak birkaç dakika içinde tekrar uykuya geçebilir.
Güniçindeki sık uyku ataklarına karşın toplam uyku genellikle artmaz.
Geceleri sık uyku nöbetleri doyum sağlayıcı olmayabilir ve canlı, korku
verici rüyalarla bölünür.
- Katapleksi (neşe, korku, öfke, gülme gibi durumlarla birlikte olan,
bilinç kaybı olmaksızın oluşan anlık paralizi): Bu narkolepsınin önemli
bir elemanıdır. Kuvvetsizlik ekstremitelere sınırlı kalabilir (örneğin,
balık oltaya vurduğunda oltayı elinden düşürebilir veya hastayı
düşürebilir (hasta güldüğünde veya ani olarak öfkelendiğinde). Bu
ataklar REM uykusundaki kas tonus kaybına veya gülme ile kuvvetsiz
oluşan kişilerdeki ataklara benzer.
Uyku paralizisi (arasıra görülen, uykuya geçerken veya uyanırken
oluşan ataklar olup hasta hareket etmek istediğinde bir an için hareket
edemez). Bu ataklar yaygın korku hissi ile birlikte
olabilir, ataklar REM uykusuna eşlik eden motor inhibisyona benzemesine karşın normal çocuk ve bazı erişkinlerde de sıktır.
Hipnagojik fenomen: Uykunun başlangıcından veya daha seyrek olarak
uyanırken oluşan, özellikle canlı, görse ve işitsel illüzyon ve
halüsinasyonlar olup rüyalardan ayırmak güçtür. Bunlar normal REM
uykusunda görülen canlı rüyalara benzer. Hipnagojik fenomen küçük
çocuklarda sık görülür. Narkolepsi veya diğer uyku bozukluklarını
göstermeyen erişkinlerde de arasıra görülebilir.
- Atak sırasındaki EEG kaydı dışında spesifik bir laboratuvar
anormalliği görülmez. EEG’de düşük voltajlı, hızlı REM uyku kaydı,
sıklıkla ani olarak belirir.
Tanı
- Tipik atak öyküsü karakteristiktir ve klinik dörtlünün diğer
semptomları aranmalıdır. Bazen hastalar sadece uyku ataklarından yakınır
Ve ani olarak ortaya çıkan REM uykusu da yoktur. Narkolepsi dışında
normal olan birçok kişi bu uyku ataklarını normal kabul eder ve bir
tıbbi yardım aramaz. Hipersomninin diğer nedenleri dışlanmalıdır.
Yorgunluk, uyku hali, nörotik yorgunluk, katapleksinin yokluğu,
semptomların süresi, uyku durumları ve kişiliğin değerlendirilmesi ile
ayırt edilir.
Tedavi
- Uyarıcı ilaçlar yardımcı olabilir; doz kişinin gereksinimine göre
ayarlanır; gün içinde 25 mg ephedrine veya 10-20 mg amphetamine 3-4
saatte bir oral olarak verilir. 6-120 mg/gün oral methylphenidate daha
başarılı olabilir. Önerilen dozlar, istenmeyen ciddi yan etki olmaksızın
tolere edilebilir. Önerilen dozlar, istenmeyen ciddi bir yan etki
olmaksızın tolere edilebilir. 10-75 mg/gün imipramine katapleksi
tedavisinde en etkin ilaçtır ancak gece uyanmalarını azaltmak için akşam
kullanımından kaçınılmalıdır. Gerek imipramine, gerekse uyarıcıları
alan hastalarda hipertansiyon gelişme riski vardır. Bu nedenle dikkatli
bir şekilde izlenmelidirler.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder