Kraniyoservikal Bileşke Anormallikleri

Kraniyoservikal Bileşke Anormallikleri
- Üst servikal omurga veya kafa tabanı kemiklerinin gelişimsel veya edinilmiş anormallikleri olup, servikal omurilik ve alt beyinsapı için potansiyel boşluğu daraltır, serebellar, alt beyinsapı ve medulla spinalis semptomları meydana getirir.
- Medulla spinalis esnektir ve intermitant basıya eğilimlidir. Sonuç olarak, bu seviyedeki birkaç tip lezyon, hastadan hastaya farklılık gösteren, artıp azalmalarla seyreden semptomlara neden olabilir.
- Atlas ve foramen magnum’un füzyonu ve odontoid çıkıntı arkasında spinal kanalın ön-arka çap 19 mm altına inerse servikal miyelopati semptomlarına neden olur.  Platibazi , kafa tabanının asemptomatik düzleşmesidir (klivustan geçen düzlem ile anterior fossadan geçen düzlemin kesişmesi ile olan açı 135 dereceden büyüktür).  Baziler invajinasyonhı  hastalar (odontoid çıkıntının, foramen magnum içine protrüzyonu) kısa boyunlu olup, serebellar, medulla spinalis, beyinsapı ve alt kraniyal sinir tutulum bulgularını çeşitli kombinasyonlar şeklinde gösterir.  Klippel-Feil sendromu  (servikal vertebra füzyonu), hareket kısıtlılığı gösteren boyun deformitesi dışında asemptomatiktir.  Atlantoaksiyal dislokasyonu  (aksis’e oranla atlas’ın öne doğru yer değiştirmesi) akut veya kronik medulla spinalis basısına neden olur.
Etiyoloji
-  Konjenikal anormallikler  doğumdan itibaren mevcuttur. Yüksek oranda, siringomiyeli ve Arnold-Chiari molformasyonu (serebellar tonsiller servikal vertabral kanala doğru sarkmıştır, bkz. NÖROLOJİK DEFEKTLER) gibi nörolojik defektlerle birlikte bulunur. Morquio sendromunda (mukopolisakkaridoz IV), odontoid’in hipoplazisi atlantoaksiyal subluksasyona ve medulla spinalis basısına neden olur.
-  Servikal medulla spinalis travması , akut atlantoaksiyal dislokasyona ve akut servikal miyelopatiye neden olabilir. Servikal vertebraların  romatoid artridi  ve  metastatik hastalığı , atlantoaksiyal dislokasyonun diğer edinsel nedenleridir.  Paget hastalığı , ilerleyici kemik hastalığından dolayı baziler invajinasyon veya medulla spinalis basısı meydana getirebilir. Kraniyoservikal bileşkedeki  yavaş büyüyen tümörler  menenjiom, kordoma gibi), beyinsapı ve medulla spinalis için potansiyel boşluğu azalatarak, benzer miyelopatik semptomlar oluşturur.
Semptom ve Belirtiler
- Dekussasyon piramid’deki üst motor nöron aksonları etkilenmiş olabilir ve sıklıkla bir veya her iki alt ekstremitede kuvvetsizlik, spastisite, hiperaktif reflekslere neden olabilir. Alt motor nöron tutulumu kollar ve ellerde kas atrofisi ve kuvvetsizliğe neden olabilir. Duysal liflerin tulumu, ense v oksipital ağrıya neden olabilir; tek başına veya kombinasyon halinde, dokunma, vibrasyon veya pozisyon duyusunda azalmaya yol açar; bulgular bilateral, ipsilateral veya kontrlateral olabilir veya hatta bir seviyede ipsilateral diğerinde kontrlateral olabilir. Dizartri ve disfaji, beyinsapı ve alt kraniyal sinirlerin basısı nedeniyle olabilir. Bazı hastalar, ensenin fleksiyonu ile aşağı doğru yayılan karıncalanma hissi tanımlarlar. Medulla spinaliste medyan longitudinal fasciculus’un tutulumu veya daha muhtemelen foramen magnumda vertebral arter basısı nedeniyle olan iskemi, nistagmus veya lateral bakışla nistagmus ile birlikte olan internükleer oftalmoplejile neden olabilir. Aşağı atımlı (downbeat) nistagmus (hızlı komponent aşağıya) kroniyoservikal bileşke lezyonKarı için karakteristiktir. Atlantoaksiyal dislokasyon beyinsapı baskı yaparak, spastik kuadriparezi oluşturur.
- Boyun hareketi ağrı ve kuvvetsizliğe neden olabilir.
Tanı
- Konjenital anormallikler, Paget hastalığı, kemiğin fibröz displazisi, metastatik karsinom, RA ve kırık dislokasyonları, MRG ile tanı konulabilir. MRG, vertebra ve kranyumda, malformasyonlar, birlikteki epidural lezyonlar, tümör ve defektlerin (Arnold-Chiari malformasyonu veya sirinks) seviyelerini ve yayılımını açıkça gösterir. Miyelografi seyrek olarak gereklidir, MRG’nin olmadığı durumlarda yararlı olabilir.
Tedavi
- Posterior fossa ve üst servikal omuriliğin cerrahi dekompresyonu, ilerleyici nörolojik bulguların olduğu konjenital ve edinsel hastalıklarda gereklidir. Radyasyon tedavisi ve sert servikal yakalık, metastatik hastalığın gidişini iyileştirebilir. Paget hastalığı olan hastalara kalsitonin verilmelidir.