İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon Shy-Drager Sendromu (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon Shy-Drager Sendromu (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
- Otonomik yetmezlik, çeşitli sinir sistemi hastalıklarında görülür. MSS hastalığı ile birlikte olduğu zaman, hastalık spektrumunun bir parçası olabilir. Ortostatik hipotansiyona ek olarak görülen otonomik yetmezlik belirti ve bulguları, impotans, üriner retansiyon, fekal inkontinans, ter, tükrük ve göz yaşında azalma ve iris atrofisidir.
-  İdiyopatik ortostatik hipotansiyon , otonomik sinir sistemine sınırlı semptomlar gösteren bir sendromdur; patolojik olarak, postganglionik sempatik nöronların dejenerasyonu vardır. Tyramine infüzyonuna karşı basınç yanıtının yokluğu ve norepinefrin infüzyonuna aşırı duyarlılık, periferik denervasyon düşüncesini destekler.
-  Shy-Drager sendromu , daha yaygın nörolojik tutulum bulgularının olduğu, bir multipl sistem dejenerasyonudur: Serebellar ataksi ile birlikte olan otonomik işlev bozukluğu, parkinsonizm, kortikospinal ve kortikobulber yol tutulumu ve amivotrofi. Bulber işlev bozukluğu ve laringeal stridor fatal seyredebilir. Bazen, fizik ve patolojik bulgular, medulla spinalisin intermedyolateral kısmının tutulum bulguları ile birlikte olan parkinson hastalığı şeklindedir.
-  Tedavi , 0.1-0.6mg/gün oral olarak verilen fludrocortisone, tuz ilavesi, vücudun alt kısımlarına buraları saran enstrümanların uygulanması (batın dahil) ve günde 3 kez 25-50mg ephedrine ile alfa adrenerjik stimülasyondan ibarettir. Geceleri yatağın baş kısmı hafif kaldırılmış olarak yatmak, sabah tansiyon düşmesini hafifletebilir.
- Metoclopramide 30-60mg/gün, parenteral dihydroergotamine ve günde 3-4 defa 25mg indomethacin’in bazı hastalarda etkili olduğu bildirilmiştir. Metoclopramide, multipl sistem, dejenerasyonlu hastalarda parkinson sendromalrını artırabilir ve kronik Tardiv diskinezi, distoni veya akatizi’ye neden olur.