Demiyelinizan Hastalıklar Nelerdir?

Demiyelinizan Hastalıklar Nelerdir?
- Çoğu sinir lifi miyelin kılıfları, MSS’nde oligodendroglialar, periferde ise Schwan hücreleri tarafından erken dönemlerinde oluşturulan karmaşık lipoprotein tabakalarıdır. İki tip miyelin kimyasal ve immünolojik olarak farklılık gösterir, ancak aynı işlev görürler ve akson boyunca nöral implusun ilerlemesini sağlarlar.
- Çoğu konjenital metabolik bozukluk (fenilketonüri ve diğer aminoasidüriler; Tay-Sachs, Nieman-Pick ve Gaucher hastalığı; Hürler sendromu; Krabbe hastalığı ve diğer lökodistrofiler), başlıca MSS.’j’ida gelişmekte olan miyelin kılıfını etkiler. Biyokimyasal defekt düzeltilmedikçe veya kompanse edilmedikçe kalıcı, yaygın nörolojik defisitle sonlanır.
- Yaşamın daha sonraki dönemlerindeki demiyelinizasyon, birçok nörolojik bozukluğun bir özelliğidir; miyelin kılıfına olan hasar kadar, nöronal zarardan da kaynaklanmakta olup lokal travma, iskemi, toksik ajanlar ve metabolik bozukluklar rol oynayabilir.^aygın miyelin kaybı genellikle aksonal dejenerasyonla ve sıklıkla da hücre gövdesi dejenerasyonu ile izlenir ve geri dönüşsüz olabilir. Bununla birlikte, birçok olguda remiyelinizasyon görülür ve nöral işlevin onarılması rejenerasyonu ve tam iyileşmesi hızlı olabilir; birçok periferik nöropatiyi karakterize eden segmental demiyelinizasyonu takiben görülür ve bu durum, multipl sklerozun (MS) alevlenme ve remisyonlarım açıklayabilir. Merkezi demiyelinizasyon,  primer demiyelinizan hastalık  olarak tanınan, bilinmeyen etiyolojili bir grup hastalıkta en önde gelen bulgudur. Bu grubun en önemli hastalığı olan MS, aşağıda ayrıntılı bir şekilde tartışılmıştır. Diğerlerinin kısa tanımlamaları yapılmıştır.
-  Akut dissemine ensefalomiyelit (postinfeksiyöz ensefalit , bkz. AKUT VİRAL ENSEFALİT VE (SEPTİK MENENJİT) genellikle virüs infeksiyonu veya aşılanmayı izleyen (veya seyrek olarak, bakteriyel aşıları), kendiliğinden olabilen, perivasküler MSS demiyelinizasyonudur ve immünolojik bir neden düşünülmektedir. Beyin dokusu için hazırlanmış kuduz aşısını izleyen nöroparajitik olaylar, periferik nöropatiler ve Gulliain-Barre sendromu (bkz. PERİFERİK NÖROPATİLER) muhtemelen aynı immünopatogeneze sahip benzer demiyelizan hastalıklardır.
-  Optik nöromiyelit  daha seçici ve akut olarak-optik sinirleri, torasik, daha az sıklıkla da servikal medulla spinalis segmentlerini tutar (genellikle kısa bir süre sonra). Optik demiyelinizasyon, akut görme kaybı ve santral skotoma neden olabilir; medulla spinalis tutulumu MS’dekine benzer bulgular meydana getirir. Bu sendrom, ateşli hastalığı izleyebilir, MS’in bir parçası olarak ortaya çıkabilir veya kendiliğinden oluşabilir. Varolduğu düşünülen inflamasyonun, ACTH veya kortikosteroidlerle kontrolü ampirik olarak kullanılmıştır.
-  Adrenolökodistrofi  (önceki adı  Schilder hastalığı ), seyrek görülen, X’e bağlı resesif metabolik bir bozukluk olup erkek çocuklarda görülür ve adrenal atrofi ve yaygın serebral demiyelinizasyon ile kendini belli eder. Mental işlevlerde bozulma, kortikospinal trakt işlev bozukluğu ve kortikal körlük oluşturur. Adrenal kortikal işlev bozukluğunun laboratuvar bulgusu vardır. Ölüm kasınılmaz olarak 1-5 yıl içinde beklenir.