Kore Ve Atetoz (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)

Kore Ve Atetoz (Hareket Bozuklukları Ekstrapiramidal ve Serebellar Bozukluklar)
Kore:  Yüz ve ekstremitelerin distal kısımlarını tutan, kısa, amaçsız ve istemsiz hareketler.
Atetoz:  Bükülme şeklinde proksimalleri tutan, alternan postür değişikliğidir. Koreik hareketler, istemsiz hareketi maskelemek için, farkedilmeyecek şekilde amaçlı veya yarı amaçlı hareketlere karışabilir, kore ve atetoz, sıklıkla bir aradadır ( koreatetoz ).
- Farmakolojik olarak, kore ve atetoz Parkinson hastalığının antitezi olarak, bazal ganglionjarda, aşırı dopammeriik aktivitenin bir bulgusu olarak düşünülmektedir. Diskinezilerin fızyopatolojisinde, kolinerjik ve diğer sistemlerin rolü, parkinson hastalığından daha az açıktır.
-  Huntington hastalığı  veya  koresi  (progresif herediter kore, bkz. Konu 206), genellikle orta yaşlarda (35-40) başlayan otozomal dominant bir bozukluktur ve ilerleyici entellektüel kötüleşme ve koreiform hareketler ile kendini belli eder. Her iki cins eşit olarak tutulur. Patolojik olarak küçük hücre popülasyonunda dejenerasyon, kaudat nükleus atrofi si vardır ve P maddesi ve gama- aminobutyric acid ( GABA ) nörotransmitterleri düzeyinde azalma söz konusudur. Bu dejenerasyon, BT’de, karakteristik “boxcar ventrikül” görünümüne neden olur.
Semptom ve Belirtiler:  Başlangıç sinsidir. Apati ve irritabilite gibi kişilik değişikliklerinden, manim-depresif
veya şizofrenik hastalığa kadar geniş bir spektrumu kapsayan psikiyatrik bozukluklar, hareket bozukluğu ile birlikte veya ondan önce ortaya çıkabilir. Anhedoni veya asosyal davranış, hastalığın ilk davranışsal bulgusu olabilir. Motor belirtiler, ekstremitelerde sıçrayıcı hareketler, yürüyüş bozukluğu ve motor hareketlerde devamlılığı koruyamama (dili dışarı devamlı tutamama) gibi belirtilerdir. Yüzde kasılma, ataksi ve distoni görülebilir.
Prognoz ve Tedavi:  Hastalık kaçınılmaz bir şekilde ilerleyicidir. Bilinen bir tedavi yöntemi yoktur. Sonunda, hastalar kendi bakımları ile ilgili fizik ve mental yeteneklerini yitirirler. Yürüme olanaksız duruma gelir, yutma güçleşir ve demans derinleşir. Çoğu hasta, hastalığın son dönemlerinde hastane veya benzeri bir kuruma gereksinim duyar. Koreik hareketler ve ajite davranışlar, phenothiazine (chlorpromazine 100-900mg/gün) veya butyrophenone nöroleptikler (haloperidol 10-90mg) veya reserpine (0.1 mg/gün ile başlanır, laterji, hipotansiyon ve parkinsonizm gibi yan etkiler çıkana kadar artırılır) ile kısmen baskılanabilir. Beyin GABA depolarını yerine koymaya terapotik yaklaşım etkisiz olmuştur.
- Hastalıklı anne-babadan doğan çocukların 1/2′si risk altında olduğundan ve hastalık çocuk doğurma yaşı sonrasına kadar kendini belli etmediğinden genetik danışma çok önemlidir. Yeterli genetik materyalin mevcut olduğu geniş akraba çevresinde, Hungtington geninin varlığı Mrestriction fragment length pleomorphism” (RFLP) veya kromozomal DNA’nın birlikteki fragmanları saptanarak tanınabilir. Hungtington hastalığı ile ilgili genin, 4. kromozomun kısa kolunun sonunda lokalize olduğu bilinmektedir. Hastalık geliştirme riski altındaki bireyler, asemtomatik durumunda iken saptanabilir. Bununla birlikte, bu saptama işleminin karmaşık olması, etik ve psikolojik bulunması nedeniyle risk altındaki kişiler,
uygun uzman kişilerin ve psikososyal olanakların olduğu uzman merkezlere gönderilmelidir.
Senil kore  yaşlı kişilerde görülür; başlıca ağız, yanak ve dil kaslarını tutar, herediter olmasına karşın, aile Öyküsü olmaksızın ortaya çıkabilir ve Hungtington koresinde görülen, ağır entellektüel ve kişilik değişiklikleri görülmez. Kore ağır ve kısıtlayıcı ise tedavi dopamin bloke eden ajanların (chloropromazine veya haloperidol gibi) kullanılmasından ibarettir. Böyle ilaçların kullanımı, özellikle yaşlılarda, tardiv hareketlerin tabloya eklenmesi riskini taşır. Orjinal belirti ve bulguların kötüleşmesi gibi kendini gösteren bu durum, esas hastalıktan ayırılamayabilir.
Kore gravidarum  (gebelik sırasında görülen koreiform hareketler): Hastalar sıklıkla romatizmal ateş öyküsü verirler. Belirtiler genellikle 3. ayda başlar ve kendiliğinden veya doğumu takiben kaybolur. Diğer ilaçların fetüs üzerine zararlı etkileri nedeniyle tedavi sadece barbitüratlar ile sedasyondan ibarettir. Benzer bulgular, nadiren oral kontraseptif alan kadınlarda da görülür.
Kore’nin diğer nedenleri  arasında tirotoksikoz, MSS’ni tutan SLE ve ilaçlar bulunur.
Hemiballismus  (vücudun bir yarısına sınırlı şiddetli, devamlı, proksimal fırlatma şeklindeki reketler olup, genellikle koldan çok bacağı tutan, kontrlateral Corpus Luysi [subtalamik nukleus] bölgesindeki bir lezyondan, genellikle de infarktan kaynaklanır): Ayırıcı tanıda, caudate nukleus tümör veya infarktı nedeniyle olan akut  hemikore  ve fokal nöbetler düşünülmelidir. Sakat bırakıcı (disabling) olmasına rağmen, hemiballismus genellikle, 6-8 hafta devam eder ve kendiliğinden geçer. Phenothiazine veya butyrophenone türü nöroleptikler sıklıkla etkilidir.